13.症状性三叉神经痛

尽管尚不了解如此分类是否具合理性，但人们习惯于把与多发性硬化、肿瘤以及其他已认识的疾病有关的三叉神经痛同由血管压迫引起的三叉神经痛区别开，称为症状性三叉神经痛。这些疾病丰要包括：  ⑴多发性硬化； ⑵肿瘤：三叉神经鞘瘤、脑膜瘤、听神经瘤、脑干胶质瘤、鼻咽癌、转移瘤； ⑶血管损害：Willis环动脉瘤、动静脉畸形、扩张的基底动脉或分支； ⑷感染：如带状疱疹病毒感染；  ⑸Arnold-Chiar畸形；  (6)延髓空洞症；  (7)脑假瘤；  (8)淀粉样变性；(9)哈-伯病；  ⑽梅毒；  ⑾  Dej erlne-Sottas病；  (12)肢端肥大症；  (13)头颅Paget病；  ⒁硬皮病。西安交通大学第一附属医院神经外科姜海涛

13.l多发性硬化

多发性硬化的患者常有典型三叉神经痛或类似的非典型面部疼痛。在已报道的一系列三叉神经痛患者中患多发性硬化者的数目易受选择偏差的影响。文献表明少于0.5%的三叉神经痛患者合并多发性硬化。小于45岁的女性最易患多发性硬化引起的面部抽痛。诊断需要有明确的时间、空间上多发性神经系统损害。若患者仅有三叉神经痛的症状，无论年龄如何，都不建议诊断多发性硬化。

13.2肿瘤

肿瘤引起的三叉神经痛并不多见，而合并感觉缺失诊断为非典型性面部疼痛的固定痛却很常见。仅少部分三叉神经痛的患者系小体积良性肿瘤。常见的肿瘤有脑膜瘤、神经鞘瘤或脂肪瘤。

三叉神经原发性肿瘤或Meckel，s孔区及其附近的肿瘤压迫罕见典型三叉神经痛。它们常导致持续性酸痛，合并感觉缺失和其他颅神经受累。

介绍一个有关病例：男，36岁，因发作性侧面部疼痛6个月就诊。患者6个月前开始反复发作右侧额面部放射样剧烈疼痛，偶有面部麻木及向右侧注视时视物成双，多次在当地医院神经内科、眼科、麻醉科就诊，眼科排除了青光眼等眼科疾病，神经内科诊断为三叉神经痛，予卡马西平等对症治疗无效，后在麻醉科行三叉神经阻滞治疗。术后疼痛有所缓解，1个月后疼痛再次加重。后到解放军总医院就诊，追问病史，患者常有少量鼻出血，神经系统检查发现右侧三叉神经分布区痛觉减退，右侧眼球外展受限，故考虑为右侧岩尖部病变，高度怀疑鼻咽癌。请耳鼻咽喉科会诊，但肉眼检查未见明显异常。后行穿刺活检证实为鼻咽癌，经手术治疗及放射治疗后好转。

该病例开始延误诊断的原因有：  ⑴疼痛涉及多个学科，医生相关学科的知识缺乏，故对患者常有少量鼻出血未加重视；  ⑵在未明确诊断的情况下，行三叉神经阻滞治疗后影响了临床判断，因为三叉神经阻滞后相应分布区的痛觉会减退，掩盖了鼻咽癌损害三叉神经造成的痛觉减退。

13.3带状疱疹和疱疹感染后神经痛

带状疱疹可累及三叉神经并导致疼性神经病变。面部或耳内疼痛常早于出水泡，故发病1天左右诊断困难。若出疹后疼痛仍持续发作，则可以诊断疱疹感染后神经痛。这种疼痛颇难治愈。Ramsay-Hunt综合征继发于膝状种经节疱疹病毒感染，表现为耳部出疱，同时有耳内及咽后壁疼痛。

14.中间神经（膝状神经）痛

中间神经痛是一种少见的疼痛综合征，Clark和Taylor于1909发现该症，后鲜有报道。该症与三叉神经痛在各方面都很相似，仅发作部位有所区

别，特在此予以介绍。患者常诉有中间神经的躯体

感觉支分布区放电样疼痛。

14.1病因学

推测中间神经痛发病机理与三叉神经痛类似，在距桥脑侧面几毫米处，中间神经的中枢-外周髓鞘交界处被血管横压可引起该症。

14.2症状和体征

患者主诉耳深部阵发性刺痛或放电样疼痛，疼痛可被耳道内非毒性刺激、吞咽或言语诱发。发作间期无疼痛，神经缺陷少见，常为单侧发作。部分患者在发作期间伴有流涎、口苦、耳鸣和眩晕，这也许提示中间神经和其他神经中枢存在联系，或 Ⅶ、Ⅷ颅神经成分受累。在三叉神经分布区疼痛的患者极少合并中间神经痛。

14.3治疗

中间神经痛与三叉神经痛的内科治疗方法一致。当药物不能控制疼痛，可以考虑外科手段。局部麻醉阻断中间神经痛是不可能的，但可以通过麻醉舌咽、三叉神经的方法，来减小中间神经对它们的影响。内科治疗失败后，可考虑行枕骨下颅骨切除中间神经探查术。若发现有血管侵犯，可将其移开；若未发现则可将中间神经部分切断。此方法极有可能持久性解除疼痛，如此法失败，只有将三叉神经束降支的中间部分切断。