多发性硬化(MS)是一种主要累及中枢神经系统(中枢神经系统)白质并导致多部位髓鞘脱失的自身免疫性疾病,具有易复发和致残率高的特点。本病以髓鞘脱失、炎症、神经胶质增生、不同程度的轴索变性和进行性神经功能紊乱为主要病理特征。长期反复发作后,在中枢神经系统中留有硬化斑块,形成各种神经功能障碍。临床主要表现为瘫痪、麻木、痛性痉挛、失语、视力障碍、共济失调、精神症状或智能障碍等。
多发性硬化症的发病率在我国有明显增高的趋势。临床病程数年至十余年不等,缓解期长短不一。北京地区的初步调查结果,其患病率为2.3/10万。
本病女性患者较男性多见,约为(3~10):1。本病发病年龄以中青年为主,好发病年龄为10~59岁。2/3病人的发病年龄在20~40岁之间,高峰年龄在35岁左右。10%患者自起病后就呈进行性加重。约2/3患者于疾病后期进入进行性加重。
多发性硬化症的发病与以下几方面因素有关:机体免疫调节缺陷
多发性硬化症可能是遗传易患个体与环境因素相互作用而发生的自身免疫性疾病。
在多发性硬化症的发病中,辅助性T细胞1型(Th1)产生白细胞介素2(IL-2)、干扰素-γ(IFN-γ)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)等细胞因子,具有使疾病上调,即加重病变的作用;而辅助性T细胞2型(Th2)产生的IL-4及IL-10等则具有抗炎作用,能下调Th1应答。
多发性硬化症急性发作期,周围血中辅助性T细胞(Th)数增加,抑制性T细胞(Ts)数减少,Th/Ts比值升高;脑脊液中T细胞数增加,且对髓鞘碱性蛋白呈高反应性。
病情恶化过程中,脑脊液中IgG增高,IgG指数增高,电泳时γ球蛋白区出现寡克隆区带。急性期还可见到激活的T细胞,T细胞和B细胞的比例也发生变化。血清中由激活T细胞释放的CD8明显增高,血清中还发现抗少突胶质细胞抗体及抗半乳糖脑苷脂抗体,表明多发性硬化症患者存在针对髓鞘的特异性体液免疫异常。组织化学呈免疫病理的特点,即病灶区小静脉周围免疫活性细胞浸润。
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