儿童多发性硬化及其类似疾病的 MRI 特征四川大学华西第二医院小儿科肖侠明

　　最常见的MRI特征

　　通常的MRI特征

　　提示其他疾病的特征

　　MS

　　>1个的脑室周围T2病灶

　　垂直于胼胝体的脑室周围病灶

　　>1个T1低信号病灶

　　钆增强阳性或阴性病灶

　　丘脑体积下降

　　近皮层病灶

　　脑干或大脑病灶

　　全脑体积下降

　　基线没有T2病灶

　　没有显示T2病灶的增加

　　脑膜钆增强

　　在1.5T或3T核磁T2成像上可见皮层病灶

　　局灶性皮层体积下降

　　ADEM

　　（急性播散性脑脊髓炎）

　　<2< span="">个脑室周围病灶

　　没有非增强的T1低信号病灶

　　弥散性边界不清的多灶性双侧病灶

　　纵向扩展横贯性脊髓炎

　　（当脊髓受累时出现）

　　所有病灶均强化

　　NMO

　　（视神经脊髓炎）

　　纵向扩展横贯性脊髓炎

　　长的视神经病灶

　　间脑病灶

　　导水管周围病灶

　　弥散性边界不清的脑部病灶

　　片状病灶

　　交叉性病灶

　　视神经或脊髓不受累

　　单独出现的界限良好的病灶

　　局灶性脊髓病灶

　　CRION

　　（慢性复发性炎症性视神经病）

　　没有脑或脊髓受累

　　单侧或双侧视神经受累

　　钆增强的视神经病灶

　　交叉性病灶

　　视神经扩展性病灶

　　MRS乳酸峰

　　CNS血管炎

　　脑膜钆增强

　　局灶性皮层T2病灶

　　MRA病灶

　　血管造影显示串珠状表现

　　多灶性T2病灶

　　视神经炎和脊髓病灶

　　脑MRI正常或接近正常

　　没有皮层病灶

　　    2. 治疗: 2009.5.25是第1个世界多发性硬化日，目前尚无有效的根治方法。治疗MS的药物包括:糖皮质激素;缓解急性期症状宜用甲强龙(20 mg/(kg.d),iv,7d~10d，以后口服泼尼松,1~2 mg/(kg.d),3个月~6个月一疗程。

　　干扰素(IFN)-β,包括IFN-β-1b、IFN-β-1a;干扰素可以延迟病程进展，降低复发率，减少活动性病灶。可皮下注射干扰素β-1a(30 μg),每周1次。或45 μg,每周3次,皮下注射,主要终点是16周时有独特活性的复合(CUA)脑病变。

　　静脉丙球(IVIG)为二线药物，首次用负荷量（2g/kg），以后每６周给１次维持量（o.4g/kg），持续１年，对疑诊MS的首次脱髓鞘病变，可抑制病灶的活动性，减少复发的几率。仍无效则需要换用免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A及米托蒽醌等),醋酸glatiramer(GA);和单克隆抗体那他珠单抗。必要时可考虑造血干细胞移植。严重的进展型MS加用共聚物I(glatiramer),ladribine。在2006年的多发性硬化(MS)药物临床试验中,那他珠单抗(natalizumab)、FTY720 和特立氟胺(teriflunomide)均显示有一定疗效。新型抗癌和抗类风湿药Rituxan可以有效治疗多发性硬化症，接受Rituxan治疗的患者有20%病情复发，而接受安慰剂治疗的患者复发人数则为40%。