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Quincke综合征(转载)

发布时间：2015-01-17 来源：中华康网

译名：昆克综合征

别名：①耳源性脑积水综合征；②浆液性脑膜炎综合征；③假性脑瘤综合征；④Borries综合征；⑤Quincke脑膜炎；⑥Symonds综合征；⑦Nonne综合征。温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海

概要：1893年Quincke、1904年Nonne曾报告本病，1931年Symonds又有报道。主要特征为阵发性黑朦、严重头痛、恶心、视乳头水肿，症状极似颅内肿瘤，但经手术或病理解剖并无肿瘤，偶而可自行治愈。多见于儿童和青少年，预后佳，本征曾被命名为浆液性脑膜炎，因临床上无脑膜炎体征，故Symonds建议称“耳源性脑积水”。由于脑脊液压力普遍增高，不再区分为“内源性”或“外源性”。

病因病理：头部器官感染（中耳炎、前鼻窦炎、龋齿等）、颅脑外伤、颅内侧窦的无菌性栓塞，以及中枢神经系统的直接感染性疾病如脑炎、结核性、病毒性脑膜炎等多种病因，使蛛网膜发炎，增厚或形成囊肿，从而阻塞脑脊液的循环，使颅内压增高，甚至形成脑积水。或因头部器官的感染病灶的细菌毒素刺激，使脑脊液产生过多，导致颅内压增高，而造成假性脑瘤综合征。

眼部特征：视力下降（取决于视神经受损害的程度），复视（第Ⅵ颅神经麻痹），视网膜出血和渗出。中度到重度的视乳头水肿，继而发生视神经萎缩，视野缩小。

全身特征：

1．脑脊液压力明显增加（可超过300毫米水柱）。细胞或蛋白含量正常。

2．间歇性发作，剧烈头痛，恶心呕吐及眩晕、嗜睡。

3．中耳炎，可合并有乳突炎、脑膜炎、脑脓肿及侧窦血栓形成。

4。脑脊液变化，压力增高，可见蛋白增多，而细胞数多正常。

5．头颅平片：部分病例可见颅内压增高征象，脑血管造影，可显示脑积水征象，但不能决定病变性质。头颅CT扫描对排除肿瘤、确诊中毒性脑积水，具有鉴别诊断意义。

治疗：明确诊断，有效抗感染及其他对症治疗。

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