三、神经系统免疫性疾病

　　(一) 急性感染性多发性神经根神经炎(acute infectious polyradiculoneuritis),即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneneuropathy, AIDP)，吉兰-巴雷(格林-巴利)综合征(Guillain- Barre syndrome，GBS)  本病是病毒感染等多种致病因子引起的一种迟发性变态反应所致节段性周围神经、神经根炎,以多发性对称性周围性瘫痪，轻微感觉障碍及脑脊液蛋白细胞分离（protein-cell dissociation）为特征，严重者有呼吸肌瘫痪和多种脑神经麻痹，并且是造成死亡的原因。四川大学华西第二医院小儿科肖侠明

　　几乎所有病例均有近期前驱病毒感染，如EB病毒、巨细胞病毒（CMV）、单纯疱疹病毒（HSV）、水痘―带状疱疹病毒，风疹等疱疹病毒，肠道病毒[尤其柯萨奇（A4、11，B1、2、3、5）；埃可病毒（6、7）、麻疹、腮腺炎、流感、呼吸道合胞病毒（RSV）、肝炎病毒等感染。空肠弯曲菌（尤其Penner 血清型O:19,O:41）前驱感染多引起急性运动轴索神经病（acute motor axis neuropathy, AMAN ），占30%~40%。

　　其他致病因子尚有多种灭活或减毒活疫苗、细菌、支原体、中毒、药物、创伤等。病毒感染或致病因子(pathogenic agents)引起免疫启动作用（initiation），刺激机体产生细胞免疫缺陷和体液免疫活跃，并形成迟发性变态反应而致发病，病人血清/CSF中存在抗神经抗体，抗髓鞘抗体(anti myelin antibody,AMAB;髓鞘碱性蛋白MBP>0.55 nmol /L)、因而周围神经和有髓鞘的中枢神经发生髓鞘脱失(demyelina- tion)。许多细菌和病毒的蛋白序列与人体自身抗原序列具有同源性,如空肠弯曲菌-pen19,41(40%)的抗体与外周神经节苷脂具有交叉反应,可诱使神经节苷酶抗体升高，轴索变性,且瘫痪重。

　　本病以儿童和少年居多，男多于女，农村多于城市，80%在6月～8月份发病。

　　1. 诊断:急性GBS典型临床奉现：70%先有病毒感染前驱病症，其中半数以上有上感样表现，或仅发热、腹泻。受凉或疲劳可为诱因。中间相隔2周～3周（3d～60d）以后，急性或亚急性起病，先后出现：

　　(1) 运动障碍  肌肉软弱无力，大多最先累及双侧下肢远端（也可近端），以后逐渐向双上肢发展，2周～3周内以不同速度进展到不同程度弛缓性瘫痪状态，且常为对称性，但瘫痪程度和分布也不一定完全一致，可相差1度～2度，一般上肢重于下肢，远端重于近端（少数则相反）。小肌重于大肌。同时有腱反射减低或消失，病理反射肯定阴性。后期可出现肌肉萎缩，尤其手部、足部，与肌营养障碍有关。全身各肌肉均可受累，如躯干肌、颈项肌等，严重者肋问肌、膈肌、腹肌等呼吸肌也可发生瘫痪，于是出现咳嗽无力，呼吸困难，呼吸衰竭。最重的一周内上升性瘫痪，呼吸麻痹致死，即Landry瘫痪。

　　(2) 感觉障碍  常有轻重不同主观感觉障碍，如双侧手足麻木、沉重感、灼热感或寒冷感、蚁走感等，有时还有刺痛样感觉过敏和感觉性共济失调或步态不稳。客观感觉障碍轻于主观感觉障碍，30%有末梢型（手套、袜子型）各种感觉减退。

　　(3) 脑神经麻痹  2/3的病人有单个或多个脑神经麻痹，除Ⅰ、Ⅱ神经外均可受累。面神经麻痹占20%～25%，最常见的是舌咽、迷走神经麻痹，占30%。支配眼外肌的脑神经（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）麻痹约占10%。Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ神经麻痹约占8%。

　　(4) 植物神经障碍  本病时植物神经周围部分可受累，出现皮肤干燥或多汗，面色潮红，流涎。早期有一过性、间歇性或持续性高血压，以后有体位性低血压。心跳快慢可不稳定，或出现心电图异常。膀胱直肠功能障碍偶可表现为排尿困难，尿失禁，尿潴留，腹泻，便秘，肠痉挛（但不同于横断性脊髓炎引起的大小便失禁）。

　　以上四大主要表现多不同程度地合并存在，也可单独存在或以某项表现为主。最常见为先有感觉障碍，后有运动障碍，运动障碍后，感觉障碍消失。有时自始至终以运动障碍为主，大多四肢瘫，偶有双下肢瘫。绝少单瘫、偏瘫。

　　一般将GBS分为四个亚型:急性炎性脱髓鞘性多发神经病、急性运动轴索神经病、急性运动感觉轴索神经病及临床变异型Miller- Fisher综合征。

　　GBS本病轻重不一，总的来说小儿比成人轻。75%以上能逐渐于半年内恢复正常。恢复过程一般感觉最先恢复，足下垂、腕下垂恢复较晚，腱反射最后恢复。

　　预后与瘫痪进展速度、程度与部位有关，暴发型上升性瘫痪可数小时或数十小时内致死。本病病死率2%～5%，多死于呼吸肌瘫痪、呼吸衰竭或继发肺炎。