重症肌无力最常见表现是肌肉连续收缩后出现严重无力，甚至出现瘫痪，休息后症状可以减轻。肌无力常在下午或者傍晚因为劳累后加重，早晨起床或者休息后可减轻。重症肌无力患者首发症状主要是一侧或者双侧眼外肌无力，如眼睑下垂、斜视、复视，严重患者眼球运动完全固定，眼球运动明显受到限制，但患者瞳孔括约肌不受损伤，用灯照患者瞳孔时瞳孔没有散大。 此外，患者面部肌肉、口咽部肌肉也容易受到损伤，这时患者常表现为淡漠、苦笑面容，而且患者在吃饭时连续咀嚼时会出现无力、饮水呛咳、吞咽困难、说话时带有鼻音、发音障碍等。如果患者胸锁乳突肌或者斜方肌受到损伤，可表现为颈部软、抬头困难，以及转颈或者耸肩患者没有力气等。做体格检查时可发现患者腱反射常不受影响，而且感觉正常，以上属于重症肌无力患者的主要表现。