原发性硬化性胆管炎，大部分属于自身免疫性疾病，因为目前机理不清楚，无结石或者未找到引起胆管炎的原因，患者自觉高烧或者出现黄疸，该病多见于年轻男性。此外，该病通常伴有自身免疫性肠病，最常见的是溃疡性结肠炎或者是自身免疫性肠炎。一旦患有硬化性胆管炎，目前尚无有效的治疗药物，需要预防胆管炎的进一步发展。如果是小儿硬化性胆管炎，反复发烧、感染，进一步肝功能损害造成肝功能衰竭、肝硬化，目前的治疗方法只能做肝移植。