主动脉瓣关闭不全分先天性和后天性两种。少数患者是先天性主动脉瓣关闭不全，二叶主动脉瓣是最常见的先天性主动脉瓣畸形，容易导致主动脉瓣的狭窄或关闭不全。多数患者由后天病因引起，如风湿性心脏病，较为常见；感染性心内膜炎，如主动脉瓣被感染破坏出现畸形；以及主动脉瓣环扩张症，最典型的病因是马凡氏综合征，引起主动脉根部扩张，导致主动脉瓣关闭不全；其它病因还有梅毒感染、高血压、创伤及老年性主动脉瓣环退行性变。