对于间质性肺疾病的分类，目前尚无统一的纲领性文件。2002年美国呼吸协会和欧洲呼吸协会制定的肺间质疾病分类如下： 1、已知原因的肺间质性肺病：包括系统性疾病导致的间质性肺病、理化因素导致的间质性肺病、药物导致的肺间质性肺炎； 2、特发性间质性肺炎：包括急性间质性肺炎、特发性肺间质纤维化等七种类型； 3、增生为主的间质性肺病：包括结节病、Wegner肉芽肿等； 4、少见疾病导致的间质性肺病：例如肺含铁血黄素沉着症、肺泡蛋白沉积症、郎格罕细胞增生症等均可导致间质性肺病。