小儿肾输尿管畸形主要表现为检查或体检的时候，发现肾盂或者输尿管不同程度的扩张，还有伴或不伴有腰腹部疼痛、发热、血尿，以及尿路感染等表现，严重的情况下，还可能会引起肾功能损害以及肾脏萎缩，甚至尿毒症。年纪越小的孩子肾输尿管畸形越有可能没有任何症状，基本上是妈妈带宝宝到医院体检以后发现的，但年纪慢慢大了以后，小孩的症状就会比较明显，比如大的孩子可能会有腰腹痛、血尿等情况。