肺间质纤维化不是独立疾病，而是包括200多种病种的复杂群体。临床起病隐匿，开始病人只有干咳没引起自身的注意，随着时间延长逐渐伴发劳力性气短。如上坡气短或上楼梯时感觉到气喘症状的出现，有时可以有胸闷，口唇皮肤严重的可以有紫绀。再往后可以发展到静息时即坐着也感觉到气短，并发感染时可以伴发脓痰等情况。一般这种病人生命周期，发病以后存活只有2.8-3.6年左右，这种病人肺外表现很少，只有时发的食欲减退和体重减轻以及消瘦无力等症状，到最后患者不能平卧、心慌、气短甚至意识朦胧，甚至呼吸衰竭缺氧而死亡。 总之，肺间质纤维化起病隐匿，开始往往大家没有引起重视，症状比较轻，随着病情延长逐渐发展为劳力性气短，严重者可危及生命的引起临床难以治疗的疾病，必须引起大家重视。