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北京医院 刘爱华 主任医师
硬皮病也称系统性硬化症,是一种原因不明,临床以局限性或弥漫性皮肤变厚、纤维化为特征,同时有肺、肾、心脏等多脏器受累的免疫性疾病。其病因和发病机制尚未完全明确,病理表现主要是以皮肤及内脏的纤维化为特征,同时伴有血管闭塞以及内皮增厚等情况。除皮肤病变外,最常见的临床表现是肢体末端的雷诺现象,受凉以后肢体颜色相继出现苍白、青、紫及潮红,还会有肺部受累,表现为肺间质病变、消化系统受累,可以出现反流性食道炎、食道下段扩张、萎缩性胃炎。还可以有自身免疫性肝炎,肾脏有肾危象,严重者可以导致急性肾功能不全或者终末期肾病。肺部还可以导致肺动脉高压,甚至可以引起猝死。目前硬皮病还没有很好的治疗手段,临床上会采用糖皮质激素和免疫抑制剂,必要时可以骨髓移植来进行治疗。

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