右室双腔心以往又称为右室异常肌束，将右心室分割成近心腔的高压腔和远心腔的低压腔，右心室近侧高压腔通往肺动脉的血流受阻， 随着病情加重，血流速度进一步加重，右心室后负荷加重，逐渐形成右心功能衰竭，造成体循环淤血、肝脏肿大、腹胀、下肢水肿。 当右心室近心腔高压腔和远侧低压腔压力阶差超过40mmHg，或合并有需要手术的其它的心外畸形，都应该手术解除。