α-羟丁酸脱氢酶是乳酸脱氢酶同工酶中的一种，主要代表乳酸脱氢酶Ⅰ、乳酸脱氢酶Ⅱ活性。α-羟丁酸脱氢酶以α-羟丁酸为底物时，比其它乳酸脱氢酶同工酶更具活性。临床意义主要在于乳酸脱氢酶Ⅰ和乳酸脱氢酶Ⅱ在心脏分布较多，故发生心脏疾病如心肌梗死、心肌炎等时，血清羟丁酸脱氢酶升高。血清羟丁酸脱氢酶与乳酸脱氢酶比值有时可用于肾脏疾病和肝脏疾病鉴别诊断，心脏疾病比值较高，肝脏疾病比值较低。此外，溶血性贫血时血清羟丁酸脱氢酶增高，羟丁酸脱氢酶曾是心肌酶谱组成部分，用于心肌梗死实验室诊断，目前已很少用于临床，现在常用灵敏度和特异性更好的肌钙蛋白作为心肌梗死的诊断指标。