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北京大学第一医院 王文生 主任医师
血栓性血小板减少性紫癜也称TTP,因人体血液中缺少一种切割大分子VW因子的酶而造成,以下情况可以导致这种酶的缺乏:
1、先天性原因:由于基因突变导致切割大分子VW因子的酶缺乏;
2、后天性原因:血液内形成针对切割大分子VW因子酶的抗体,导致酶活性缺乏;
由于该酶的缺乏造成血液中存在过多大分子VW因子,吸附大量血小板,最终导致血小板形成血栓。血小板血栓形成后,会造成毛细血管狭窄,因此当红细胞通过毛细血管时会被破坏。红细胞破碎引起溶血,会导致一系列的症状,比如神经系统、肾脏等器官衰竭,形成血栓性血小板减少性紫癜。

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