原发性硬化性胆管炎是一种自身免疫性疾病，患原发性硬化性胆管炎后，病情会逐渐发展，在早期会影响胆汁排泄，可以引起一些黄疸，从轻度黄疸开始。平常并没有发现有这个疾病的表现，在健康查体的时候会发现胆红素升高，排除各种原因，如各种肝炎的原因，又排除胆道梗阻，如胆管结石、胆管癌这些原因，最后发现可能是原发性硬化性胆管炎。这种诊断除了影像方面诊断，有时还需要结合肝脏的穿刺活检进行诊断。这种疾病会持续发展，有时采用激素等治疗，可能会延缓这种疾病发展，但是很难将这种疾病治愈，所以原发性硬化性胆管炎还会持续发展。一般发展几十年，如到50-60岁这种程度，疾病就可能会发展到，造成肝功能严重受损，胆红素持续升高，黄疸逐渐增加，用一些药物也难以降下来。长期发展也会造成肝的纤维化，或造成肝硬化，所以这些都是最后导致肝功能衰竭的原因。这类病人一般50-60岁就可能严重的肝功能受影响，造成肝功能衰竭，所以患这些疾病的患者很难存活到60岁以上，这类患者比较少。希望在未来能够对这种疾病有更多的研究，能够有更有效的药物产生，延长这些患者的生命。