狭颅症不一定是先天性，因为狭颅症分类有两种，综合征型的颅缝早闭和非综合征性的颅缝早闭。综合型的颅缝早闭占的比例较少大概5%，只有这类的颅缝早闭可能有基因突变，常染色体显性遗传的突变，可能有一定的遗传性。但是总体来说，绝大部分的颅缝早闭属于散发。狭颅症病因中最常见的基因突变，是成纤维细胞生长因子受体突变，而导致成骨异常出现颅缝过早融合。其他综合征型的颅缝早闭，除颅缝早闭、头颅畸形异常，还会合并其他脏器的异常，甚至影响面部、鼻咽部以及整个颅底其他脏器的异常。