自身免疫性肝炎需通过自身抗体、免疫球蛋白IgG、肝组织病理学、有无病毒性肝炎等检查结果进行评分，根据分值进行诊断。目前常用简化的评分诊断标准，分值≥7分可确诊自身免疫性肝炎，分值=6分则为高度怀疑自身免疫性肝炎的诊断。原发性胆汁性胆管炎可通过典型的临床特征确诊，如疲劳、瘙痒、腹痛或肝脾大等。抗线粒体抗体阳性或者阴性时，抗SP100和抗GP210抗体阳性，胆汁淤积的实验室检查结果及碱性磷酸酶水平升高>1.5倍正常值上限，血清转氨酶水平轻度或中度升高，通常指<5倍正常值上限，也可确诊该病。如果不能满足上述条件，则要通过肝穿刺组织病理学检查来确诊原发性胆汁性胆管炎。而原发性硬化性胆管炎的诊断标准包括任何部分胆管的典型异常，即胆管造影出现多灶性狭窄和串珠样表现，以及存在胆汁淤积的临床表现和生化学改变。除外其他因素引起的胆汁淤积，如胆管肿瘤、胆道手术、创伤、胆总管结石、先天性胆道畸形、缺血性胆管狭窄等，同时具有两种类型自身免疫性肝病的特征时，则可以诊断重叠综合征。