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北京大学人民医院 范存刚 主任医师
脱髓鞘假瘤是介于多发性硬化,和急性脑脊髓炎之间的一种特殊类型的病变。主要见于神经系统,特别是中枢神经系统,在脑内或者脊髓内形成病变,有时会被误诊为肿瘤。大部分脱髓鞘假瘤,如果在疾病的早期能够明确诊断并且进行治疗,有希望获得长期生存。一些脱髓鞘假瘤在诊断过程中,有时由于病变有明显的占位效应,加之神经影像学表现不是很典型,会被误诊为肿瘤并且进行了手术。如果能通过手术的方式将脱髓鞘假瘤全切,术后患者可以获得长期治愈,可能能够长期生存,和普通人群没有明显差异。诊断明确的没有明显占位效应的脱髓鞘假瘤,如果进行内科的药物治疗,包括激素等药物治疗,也有希望自行缓解。因为有一部分脱髓鞘假瘤是一种自限性疾病,大概几个月有逐步缓解的趋势。所以,脱髓鞘假瘤患者的生存期比较长,可能有数年之久,甚至和普通人群没有明显差异。也有一些脱髓鞘假瘤由于累及重要的功能区,或者是使患者发生比较严重的神经功能障碍,也有可能在几个月内危及生命。

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