耳朵天生有一个小孔，需要看小孔生长的位置从而判断是何原因，具体如下：1、长在耳朵前面：在耳轮脚前称为耳前瘘管，可以单侧发生也可以双侧发生。发生的原因是胚胎发育过程中第一鳃弓封闭不全，第二、第三鳃弓结节状隆起未完全融合；2、位于外耳道、耳屏等部位：需要考虑鳃裂瘘可能，多数学者认为发生的原因是胚胎发育过程中鳃弓，即外胚层与咽囊发生异常穿破或完全闭合所致。总之耳朵天生有一个小孔都是发育异常原因，如果遇到此类问题，建议及时到医院就诊。