PNH医学指的意思是**阵发性睡眠性血红蛋白尿症**,这是一种属于获得性造血干细胞的慢性血液系统罕见疾病。
1. PNH的主要特征是补体介导的血管内溶血,潜在的造血功能衰竭以及血栓形成倾向。
2. 患病后,多数患者会在夜间睡眠的过程中出现酱油色的尿液。
3. 这种疾病的全球患病率约为16-20/100万,中国目前的发病率约为1/10万左右。
4. 依库珠单抗是我国已获批用于治疗成人和儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)的处方药物。
PNH患者应该及时就医、合理治疗,并保持心情愉悦,注意饮食等。
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