震颤 共济失调

　　发作性不自主运动，以抖动为主，还有跳、摆、颤抖、舞蹈样或粗大震颤样外观，常累及一侧肢体或单肢，持续数秒、数分，常在卧位到坐位到站位、长时间站立时出现，立刻躺下或坐下立即停止。 颈内动脉血管异常。

　　                                                 抖动性TIA肢体抖动综合症（LSS）中国医科大学航空总医院神经内科王成轾

　　不可逆锥体外系综合症， 常见于慢性活动性肝炎、酒精性肝硬化病人。核磁特征表现为双侧苍白球、中脑、红核周围以及垂体前叶出现高信号。

　　                                                                       肝脑变性

　　中老年常见，发病缓慢、 逐渐进展静止性震颤（初期可为一侧），随意运动后减轻   情绪激动时加重， 动作缓慢、肌强直、 姿势步态异常，多巴胺治疗有效 （早期可能仅诉背、颈、肩痛， 四肢无力、 轻度僵硬、 运动缓慢。 易误诊为脑梗死）。

　　                                                                       帕金森病

　　多为青少年起病，表现为各种形式肌张力障碍、步态异常、晨轻暮重。小剂量多巴胺有戏剧性效果。

　　                                                多巴胺反应性肌张力障碍

　　青少年多见，锥体外系损害为主的运动障碍，表现为姿势性肌张力障碍、肌强直、舞蹈与手足徐动样震颤，伴皮质脊髓束受累、精神异常与痴呆，病程进展缓慢。核磁呈“虎眼征”。

　　                                         苍白球黑质红核色素变性（HSD）

　　临床与HSD相似， 常为一侧肢体僵硬 、强直少动、后发展到双侧，无精神症状、 小脑体征、随意运动及反射异常。

　　                                                        纹状体黑质变性

　　进行性加重肌阵挛 、癫痫与青年期智能减退。脑干等病理切片示嗜碱性包涵体， 皮肤、肌活检有Lafora小体

　　                                                              Lafora病多老年缓慢发病，进行性加重 初呈步态不稳、易跌倒，后呈核上性眼肌麻痹、假麻痹与轴性肌张力障碍（动作迟缓、转身困难）与轻度痴呆。部分病人核磁示中脑明显萎缩。

　　                                                进行性核上性麻痹（PSP）

　　青壮年多发，缓慢波动进展。肌强直呈波动性（因随意运动、紧张、刺激诱发）、中轴性（骨盆带、肩胛带、腰肌受累多见）。肌电图在静息时呈连续运动单元活动 ，发作时肌电发放增加。血中可检出GADA自身免疫抗体。核磁多正常。

　　                                                                     僵人综合症

　　缓慢发病， 逐渐进展的舞蹈样运动、 精神异常 、痴呆 、遗传史。核磁示大脑皮层及尾状核萎缩。

　　                                                                  亨廷顿病（HD）

　　缓慢发病，逐渐进展对称性共济失调症状，伴脑神经、脊神经、自主神经、下丘脑等受累，还可有肌肉、心脏、内分泌、眼肌皮肤受累表现。 遗传史。核磁示受累神经萎缩。基因确诊。

　　                                                                 遗传性共济失调

　　青少年发病， 特征表现为动作性肌阵挛、 小脑性共济失调（站立不稳、步态蹒跚、辨距不良、协调不能 快速轮替运动异常、呤诗样语言、粗大眼球震颤、肌张力降低）。可伴癫痫发作。 遗传史。

　　                                                           肌阵挛性小脑协调不能

　　多亚急性发病， 早期出现典型小脑弥漫性损害的症状和体征， 多与恶性肿瘤同时出现， 晚期核磁示小脑萎缩或信号异常变化。

　　                                                                 亚急性小脑变性

　　大脑的额、顶、枕叶与小脑半球之间有额桥束、颞枕桥束联系， 故当大脑损害时也可出现共济失调， 但症状较轻， 眼震少见。

　　                                                                 大脑性共济失调

　　            脊髓后根、后索损害时表现为睁眼时共济失调不明显， 闭眼时明显， 闭目难立征（Romberg）阳性。

　　                                                           深感觉障碍性共济失调

　　     站立或步行时躯体易向病侧倾斜， 摇晃不稳， 沿直线行走更明显， 改变头位可使症状加重。 常伴眩晕、呕吐、眼震。 前庭功能检查异常表现。

　　                                                           前庭性迷路性共济失调