丛集性头痛 (Cluster headache) 是最严重的头痛之一。头痛的发作具有丛集性是其显著特征，也是它名字的由来。

　　在头痛的发作期头痛频繁发作，可持续数周或数个月之久，然后进入完全不痛的缓解期。这两个期是间隔的。不同的丛集性头痛患者可能有不同的头痛发作类型，但大部分患者在一年中有一次丛集期。进入缓解期后，有人往往几个月甚至几年都不会发作一次。南京鼓楼医院疼痛科林建

　　丛集性头痛在发作时疼痛非常剧烈，呈密集的、短暂的、严重的单侧钻痛。甚至让人觉得要挺不过去了。与偏头痛不同，头痛部位多局限并固定于一侧眶部、球后和额颞部。发病时间常在夜间，并使患者痛醒。发病时间固定，起病突然而无先兆，可为一侧鼻部烧灼感或球后压迫感，继之出现特定部位的疼痛，常疼痛难忍，并出现面部潮红，结膜充血、流泪、流涕、鼻塞。诱因可为发作群集期饮酒、兴奋或服用扩血管药引起。发病年龄是 20~40 岁之间。男女之比约4∶1。罕见家族史。

　　丛集性头痛的病因

　　很多门诊来看头痛的患者首先担心其头痛是由于潜在疾病甚至是危险疾病引起的。然而实际上大部分患者的头痛，甚至是剧烈的头痛都是原发性的头痛，即没有特定的病因。但是新出现的头痛、原有的头痛突然改变时，头痛也可能是由于某种严重的潜在疾病 (如脑血管异常、脑肿瘤、脑疝等) 引起的症状。这时应该在看医生时明确提出。

　　国际头痛协会（The International Headache Society）根据丛集性头痛发作期和缓解期的长短，将它分为阵发性和慢性两大类。阵发性丛集性头痛其整个发作期长达一周到一年不等，在发作期，每天都会有头痛发作，而在发作期之间，至少有长达一个月以上的缓解期。慢性丛集性头痛其整个发作期超过一年，而缓解期则不会超过一个月。在发作期每天也都会有头痛发作。

　　在所有患有丛集性头痛的人中，属于慢性丛集性头痛的比例大约是 10~15％。有些慢性头痛是从阵发性头痛慢慢发展而来的，另一些慢性头痛患者则是在没有任何头痛历史的情况下突然出现的。另外，一些患者可能会交替出现阵发性和慢性头痛。对于这类患者可以给予头痛两个诊断。

　　目前医学专家认为丛集性头痛可能是下面几个因素共同作用的结果：

　　1、触发：不少患者是有酒瘾烟瘾的人，在头痛发作期，喝酒有可能在短短数分钟内引发剧烈的头痛。其他可能触发因素包括服用硝酸甘油以及正常的作息时间被打乱。有些还可能与睡眠呼吸暂停的病况有关。

　　2、神经传导途径的敏感性增加： 丛集性头痛发生的部位集中在眼睛后方及其周边区域，这个部位是受三叉神经控制的。三叉神经在受到刺激后，它会导致供应大脑血液的动脉发生异常反应，使得这些血管扩张，从而产生疼痛。

　　3、下丘脑功能异常： 丛集性头痛每天发作的时间点往往很有规律，发作周期也和季节有关，这些都显示丛集性头痛的发作与人体内的生物钟也即是下丘脑有关。下丘脑功能之一就是控制睡眠-觉醒周期和人体的其他内在节律。下丘脑功能的异常可以很好地解释丛集性头痛发作的周期性和规律性。科学家已经检测到在丛集性头痛发作期，下丘脑的活动性明显增高，而且这种活动性在等其他形式的头痛中是没有的。

　　丛集性头痛的症状

　　丛集性头痛发作很快，往往没有什么先兆。在发作后几分钟之内，疼痛就可能会变得非常剧烈。大部分患者同一个丛集期的疼痛发作一般只发生在头的同一侧，而且往往是一辈子都不换位置。丛集性头痛发作时会让人感到尖锐的、针刺样或烧灼样的疼痛，疼痛得就像是一个滚烫的火钳卡在眼睛里，或是眼睛像要被挤出眼眶似的。

　　不同于偏头痛，丛集性头痛患者往往发作时不愿意躺下，因为这会加重疼痛。许多患者在发作时可能会大叫、用头撞墙、甚至是自己伤害自己。

　　丛集性头痛的发作具有季节性，比如只在春天或秋天发作，或者白天时间最长或最短的那一天即夏至或冬至后不久开始发病。

　　丛集性头痛的预防

　　预防头痛包括帮助降低头痛发作的频率、严重程度和反复发作的风险。头痛的预防用药一般可分为短期预防用药和长期预防用药。短期药物起效快，但是可能有不良副作用。长期药物起效较慢，但是可以在整个头痛发作期安全使用。

　　短期预防用药的主要用处是在长期预防用药起效之前发挥临时的预防作用。主要的短期预防药物有皮质类固醇和麦角胺。另外，神经阻滞剂作为短期预防用药也可能有效，特别是对那些无法耐受其他药物的患者。

　　1、枕神经阻滞麻醉和眶上神经阻滞麻醉。

　　2、麦角胺， 舌下含服的片剂和直肠栓剂。可以在睡前使用，以预防夜间头痛发作。麦角胺短期使用是安全和有效的，但是使用时间不要超过3周，以免引起严重的副作用。

　　3、皮质类固醇，能快速起效的预防药物。主要用于新的头痛病人或者发作期很短而缓解期很长的病人。

　　长期预防药物可在整个发作期安全使用。有些慢性丛集性头痛患者可能对某种慢性预防用药效果不佳，这种情况下，医生可能会建议同时服用两种或更多的长期预防药物。

　　这些长期预防药物主要有两类：

　　1、 钙通道阻滞剂 如维拉帕米， 常作为预防丛集性头痛的首选药物，尽管它的作用机制还不是很清楚。这种药物一般从发作期一开始就服用，一直持续服用到发作期结束后三到四周，有时可能需要使用更长的时间。然后，在医生的指导下逐渐减少剂量直至完全停用。这种药物常见的副作用是便秘，另外还可能出现眩晕、恶心、虚弱、踝关节水肿和低血压等不良反应。

　　2、 锂剂一般用于治疗双相型精神障碍，但它对于预防慢性丛集性头痛也有一定的效果。

　　其他有助于避免丛集性头痛的发作的措施有

　　1、作息时间要有规律。

　　2、避免午休。

　　3、不要抽烟和饮酒，包括饮啤酒和葡萄酒。

　　4、避免接触挥发性物质如溶剂、汽油等。

　　5、避免去高海拔地区。

　　6、避免耀眼的光线。

　　治疗  丛集性头痛目前还无法完全治愈，因此治疗的目标主要是帮助患者缓解疼痛的程度和缩短疼痛的时间。不过一种新的脉冲射频神经调制方法已经显示其疗效可能长达三年以上。

　　药物治疗    用来缓解急性的疼痛药物和方法有：

　　1、舒马普坦： 使用舒马普坦时可以通过注射给药，也可以通过鼻腔喷雾的方式。患有脑缺血和高血压的头痛病人慎用。

　　2、氢化麦角胺： 包括静脉输液、注射、和鼻腔吸入。

　　3、奥曲肽 (善得定)：是人工合成的大脑生长抑素，以前被用来治疗严重的腹泻。后来发现奥曲肽注射剂也可以用来有效治疗丛集性头痛，而且它对同时患有高血压或脑缺血的头痛病人也是安全的。

　　4、局部麻醉剂利多卡因可以作为滴鼻剂有效地对抗丛集性头痛。

　　5、氧气： 通过面罩以每分钟 6 升的速度吸入 100％ 的纯氧气可以让患者的疼痛症状明显减轻。

　　手术和微创治疗   手术一般只有在药物治疗的效果不好或者患者无法耐受药物副作用时才考虑使用。另外它比较适用于那些头痛总发生在同一侧的患者。

　　1、神经外科手术：即用手术刀切除部分三叉神经、或者使用小电刀烧毁部分三叉神经。这种手术可以使大部分慢性丛集性头痛的患者得到缓解。

　　2、伽玛刀手术： 医生使用一束能精确定位的放射线来毁坏部分三叉神经。放射外科手术是一种无创的手术方式，因此副作用比常规手术要小，但是它的有效性和持久性还存在着疑问。

　　3、脉冲射频三叉神经相关脑膜支调制：由于丛集性头痛是三叉自主性神经性头痛，参考外科手术和伽马刀切断部分三叉神经和毁损部分三叉神经的原理与疗效，采用脉冲射频作用于三叉神经既不切除神经也不毁损神经。与前两种手术方式相比更加方便易行和安全有效。一般不会遗留下颌肌无力。头面部感觉减退也比较轻微。

　　附件：

　　IHS国际头痛疾病分类第二版（ICHD－Ⅱ）

　　3.丛集性头痛和其他三叉自主神经性头痛（Cluster headache and other trigeminal autonomic Cephalalgias）

　　3.1丛集性头痛（Cluster headache）

　　3.1.1阵发性丛集性头痛

　　3.1.2慢性丛集性头痛

　　3.2发作性半侧颅痛（ Paroxysmal hemicrania）

　　3.2.1阵发性发作性半侧颅痛

　　3.2.2慢性发作性半侧颅痛

　　3.3伴结膜充血和流泪的短暂单侧神经痛样头痛Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing ，SUNCT)

　　3.4可能的三叉自主神经性头痛（Probable trigeminal autonomic cephalalgia）

　　3.4.1可能的丛集性头痛

　　3.4.2可能的阵发性半侧颅痛

　　3.4.3可能的伴结膜充血和流泪的短暂单侧神经痛样头痛