支气管扩张症(支扩)是由多种易感因素造成的支气管树异常扩张兼有肺实质持续性炎症反应性疾病。HRCT可早期诊断人类免疫缺陷病毒(HIV)感染与α1-抗胰蛋白酶缺乏所致支扩。早期发现易感因素及进行强有效的对症治疗，能明显延长病人寿命，降低死亡率。最近研究发现新的治疗措施如用人类脱氧核糖核酸酶(DNase)可改善支扩病人的肺功能，提高生活质量。过去认为与遗传因素有关，近年来研究集中于参与支扩发病的炎症介质。江苏省中医院呼吸科孙子凯

　　支气管扩张的主要发因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水肿，使管腔狭小，分泌物易阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染；支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。故两者互相影响，促使支气管扩张的发生和发展。先天生发育缺损及遗传因素引起的支气管扩张较少见。

　　主要临床症状  典型症状为慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血。主要并发症有大咯血、肺部感染。一旦发现临床症状及X线片提示支扩，应选择HRCT作为确诊的方式。与支气管造影比较，HRCT有无创性且无需造影剂等诸多优点。

　　支扩分为3种类型:柱状、曲张状、囊状，每一种类型HRCT都有其特征性表现。柱状支扩特点是:扩张变厚的支气管壁延伸至肺边缘，缺少渐进性变化，扩张变厚的支气管壁与其毗邻的肺动脉呈“哑铃样”改变；不同层面观察支气管，似条索样改变；由于病变细微，这种类型在HRCT上很难发现。曲张型支扩特征是呈不规则串珠样改变。囊性支扩表现为一簇充气的囊泡，当里面充满液体时似葡萄状，囊腔中气液平面存在对囊性支扩诊断有特异性。多种类型的支扩在同一病人中可同时存在。治疗目的为早期发现相关易感因素并早期治疗祛除病因、保持呼吸道通畅、控制感染，必要时外科手术治疗，能降低由于肺部疾病恶化所致的发病率与病死率。

　　支扩治疗的宜忌总则为避免过劳、情绪波动及呼吸道感染和刺激等；嘱病人继续巩固治疗至症状完全控制并随诊。

　　【日常生活宜忌】

　　（一）饮食

　　1．饮食上以质地清淡、营养丰富的食物为主，例如小米、豆腐、白菜、白萝卜、胡萝卜、桃、葡萄、苹果、银耳、百合、荸荠、杏仁等，慎食或禁食辛辣刺激食品，忌烟忌酒，忌食辛燥发物如虾、狗肉、雀肉等。   

　　2.保持大便通畅，对防治支气管扩张继发感染具有重要作用。平素服些润肠通便之食品及中药配制的饮料既可通便，又可化痰。多吃蔬菜水果，如生梨、香蕉等。

　　3．注意营养，提高机体抵抗力。对慢性支气管扩张病人，可加用润肺补肾之品以增强机体抗病能力。支气管扩张病人痰量较多，易耗津波，故应多喝水，可补充体内消耗的律液。患感冒要及时治疗。多吃营养食品，如含有维生素C的食品，增强肝脏解毒功能，强化肺的功能。

　　4．发病期忌食温性食品，如羊肉、狗肉、海胆、油赋之品。忌烟，忌酒，慎食或禁食车辣等有刺激的食品；忌食辛燥之发物如狗肉、猪头肉等。并可选用以下食疗方服之。

　　（1）灵芝汤  灵芝20g，桔梗10s。第1天将两药稍煎片刻，取汁50m1；另用粳米50g，大枣15枚煮稀粥。先服灵芝扬，后进大枣粥。灵芝和桔梗1剂可连煎3天，每次均取汁50ml，大枣粥则每天煮1次同服。由于灵芝有显著的排痰作用、抗过敏和调节免疫功能，桔梗有止咳、排痰、解毒作用，大枣粥有益气健脾的作用，故本方适用于以咳嗽、吐脓痰为主老。可间断反复服用。

　　（2）生梨  去皮常食之。

　　（3）贝母粥  川贝研极细末，取5～10g兑入稀粥中，每日1～2次，经常服之。

　　 (4)鸡蛋田七末  鸡蛋1个，打开，田七末3g，藕汁1小杯，陈酒半杯，隔汤炖食之每日1次。本方止血效果好。后3方适用于阴虚内热或咯血为主者。

　　（二）运动及保健

　　1.医疗操:做本操的目的是使痰从扩张的支气管中排出，减少中毒，改善肺通气，使缺氧状况得到改善，增强肺内血液循环和淋巴循环。

　　（1）膝胸卧位：胸部贴床，两腿脆起，两膝撑在床上或被子上，两膝稍分开，尽可能使大腿与床成垂直线，以增大躯干的倾斜度，在这种姿势下做深呼吸练习。呼气时，腹肌缓缓内收，以使膈肌向上挤压胸腔。此式有助于痰液排出。如果同时轻轻捶背，效果更好。

　　（2） 健侧卧位：呼气时按压患胸，同时做数次呼吸。

　　（3） 仰卧位：两腿自然伸直时吸气，屈膝时呼气。

　　（4）两腿骑坐于椅上，两手叉腰，身体缓缓左右拧转。

　　（5） 两膝微屈，两脚距离约2～3尺，两臂伸展，同时在身前绕环，幅度越大越好，身体重心随两臂移动而转移，两臂在转至下方时，像扫树叶一样。

　　2．外敷散：取肉桂末3g，硫磺18g，冰片9g，用大蒜汁(或生姜汁)调诸药成干糊状，敷双侧涌泉穴(用因料布或纱布包好，固定)。本方功可引血下行。临床观察表明，用方药刚目的同时配以本法治疗，常可明显增强止血效果。亦可仅用大蒜捣泥状，外敷涌泉穴，方法同上。

　　3．穴位注射：用鱼腥草注射液。选肺经部穴孔最，取仰卧位，伸直上肢，于孔最穴处行常规皮肤消毒后，用备有5号短针头的注射器抽取鱼腥草注射液2～4ml(1～2mg)，快速垂直刺入穴位约0.5cm，然后缓缓向深部刺入约1cm，抽回无血，将药掖徐徐注入。取双侧穴位同时注射，1日2次，每次每穴用药液2m1，3天为1疗程。咯血止后，改为1日1次，剂量同上，双侧穴位注射，或左右穴位隔日交替注射．巩固治疗2～3天。

　　4．针刺；取肺俞、巨骨、尺泽穴；配穴取列缺、孔最、太渊等。每次针3～5穴，平补平泻，留针5～10min。针灸对咯血有一定的效果，尤其是少、中量咯血，且简便易行。

　　（三）生活调摄

　　1．支气管扩张患者应锻炼身体，增强机体抗病能力。病室或家庭卧室要经常通风换气，禁止吸烟，但需保暖，免通风邪，防止感冒。

　　2．细菌感染急性发作期，应记录24h痰量及痰的性状(颜色、气味)。鼓励患者咯痰，指导晨间体位排痰。病情危重或发热时随时记录生命体征体温、脉搏、呼吸、血压变化。重病患者，护理人员应协助翻身、拍背，促进痰液排出，注意引流排痰，保持呼吸道畅通，以减少继发感染，防止病情恶化。咯血患者，要记录咯血量，以便及时施治，要警惕大咯血的发生，准备支气管镜随时抽吸气管内积血，防止窒息。

　　3．保持心情舒畅，对重病患者要给予精神鼓励，作好心理护理，让患者树立战胜疾病的信心，保持乐观情绪，促进疾病早日康复。

　　4．忌暴饮暴食，忌烟酒，注意饮食调摄。应注意营养，多食富含蛋白质、维生素的食物，如鱼类、肉类、蛋类等。若发热、大量脓性痰出现．则宜食富含维生素、容易消化的食物，吸烟会降低抵抗力，加重感染，应力求戒烟。出现咯血者不宜饮用酒类饮料。

　　5．忌过度劳累。适当参加体育锻炼，增强体质，减少呼吸道感染的发生率。出现咯血者，不宣参加重体力劳动，应避免剧烈活动。

　　6．忌风寒。避免受寒，少去人群集中的公共场所，积极预防感冒；认真处理口腔、上呼吸道慢性感染，以防止污染分泌物被误吸入下呼吸道，诱发感染机会。口腔和胸腹手术患者要加强术后口眨呼吸道护理，慎用镇静、镇痛止咳药物，重视呼吸道湿化、稀释分泌物，鼓励咳嗽，必要时可作吸痰，使痰液引流通畅。

　　【常用药物】

　　（一）祛痰剂

　　1．羧甲司坦(速效化痰片、美咳) 片剂，250mg/片，口服，成人1次250mg～750mg，1日3次；

　　2．盐酸溴己新(必嗽平、必消痰): 片剂，250mg片，口服，1次8mg～16mg，1日2次～3次。

　　3．乙酰半胱氨酸(痰易净、易咳净、莫咳粉) 用法多以10%溶液喷雾吸入，1次1ml～3ml，1日2次～3次；口服给药1次300mg，1日3次。

　　4．愈创甘油醚(愈甘醚、甘油愈创木酯):片剂每片含0.1g，口服，1次0.1g～0.2g，1日3次～4次。糖浆剂1次10ml～15ml，1日3次。

　　5. 盐酸氨溴索（沐舒坦）每片30mg，口服， 1次30mg，1日3次。

　　羧甲司坦可减少支气管腺体的分泌，使气管内粘液减少，并裂解痰液中的粘多糖蛋白等粘性物质，使低粘度的唾液粘蛋白分泌增加，进而使高粘度的粘蛋白产生减少，因而可降低痰液粘稠度，使之易于咳出。另外，还可促进支气管粘膜的修复。盐酸溴己新能使痰液中酸性糖蛋白的多糖纤维等裂解，还能使呼吸道的粘液腺和杯状细胞中合成酸性糖蛋白减少，致使痰液粘稠度降低，易于咳出。此外，本品还可促进呼吸道粘膜的纤毛运动，并能刺激粘膜，反射地引起支气管腺体分泌增加，稀释痰液。乙酰半胱氨酸可使痰液中糖蛋白多肽链的二硫键(-S-S)断裂，使糖蛋白分解，粘痰液化，同时对DNA纤维也有裂解作用。所以，本品无论对白色粘痰或脓痰，均可产生溶解效应，作用较强，能使痰液粘度下降，易于咳出。愈创甘油醚口服后反射性引起支气管分泌增加，使痰液变稀，并可减少痰液的恶臭味，此外，本品还具有镇咳、解痉、抗惊厥作用。

　　注意各药的禁忌证，盐酸氨溴索片对妊娠初始3个月的妇女及哺乳期妇女慎用，对青光眼患者慎用。乙酰半胱氨酸对支气管哮喘患者慎用或禁用，对老年患者、严重呼吸道阻塞患者慎用。羧甲司坦对有出血倾向的消化道溃疡患者及孕妇慎用或禁用。愈创甘油醚有刺激和扩张血管平滑肌的作用，故禁用于肺出血、急性胃肠炎和肾炎患者。另外，溴己新对胃溃疡患者慎用。

　　（二）抗菌药物

　　1．阿莫西林(羟氨苄青霉素，阿摩青霉素，阿莫仙，弗莱莫星，) 每片剂量0.25g，胶囊剂量为0.25g/粒。 口服。中、轻度感染：500～750mg／次，1日2次；375～500mg／次，1日3次。慢性、复发性、严重的感染，剂量可增至：750～1000mg／次，1日3次。

　　2．青霉素V钾片（片剂）  每片剂量0.25g。口服，0.5 g，1日3次。

　　3．阿莫西林／克拉维酸(安灭菌，安美汀)  每片375mg，口服，轻度至中度感染：375mg／次，1日次；严重感染：750mg／次，1日3次。

　　4．头孢克罗(头孢克洛，可福乐，希刻劳，新达罗)  胶囊，每粒含有250mg。口服，250mg，每8h1次。较重的感染或敏感性较差的细菌引起的感染，剂量可加倍。

　　5 ．头孢呋辛(西力欣，舒贝洛) 片剂。成人：500mg／次，1日2次。严重感染时可1日3～4次。

　　6．环丙沙星（片剂、胶囊）每片0.1g；胶囊剂量为0.1g/粒。口服，常用剂量为0.2g，每日2次。

　　7．氧氟沙星（片剂）每片0.1g，剂量0.2g，每日2～3次。

　　8．洛美沙星（片剂）每片0.1g，口服，常用剂量为0.2g，每日2～3次。

　　9．左旋氧氟沙星（乐朗、可乐必妥）片剂，每片0.1g，剂量0.2g，每日2～3次。

　　10．罗红霉素(罗力得、仁苏、芙欣) 每片0.15g；胶囊剂量为0.15g/粒，口服，150mg，1日2次。

　　11．阿奇霉素(希舒美)胶囊，0.25g/粒。口服，1日500mg，分2次服用。

　　12．克拉霉素(锋锐)胶囊，0.25g/粒。口服，1日500mg，分2次服用。

　　青霉素类药物是抗菌药物的排头兵，对Ｇ+需氧菌与厌氧菌、Ｇ-球菌、嗜血杆菌和螺旋体均具有强大抗菌作用。阿莫西林口服吸收较氨苄西林好，因而口服应用以阿莫西林为优。当今单用氨苄西林甚少，主要与β内酰胺酶抑制药(舒巴坦)组成复方制剂用于临床。

　　头孢菌素类药物抗菌谱广，对Ｇ+、Ｇ-的需氧菌均具有强大的抗菌作用，某些品种对厌氧菌亦具有良好作用，但肠球菌及脆弱类杆菌对之耐药。第一代头孢菌素　主要用于耐青霉素金葡菌及Ｇ-杆菌的感染，以头孢唑啉的抗菌作用较强，头孢氨苄、头孢拉定和头孢羟氨苄等口服品种的抗菌作用较弱，

　　第二代头孢菌素　抗菌谱较第一代广，对Ｇ+菌的作用与第一代头孢菌素相仿或略弱，对Ｇ-杆菌作用更强。临床上供注射用药者有头孢呋辛、头孢替安、头孢孟多等，头孢克罗为口服制剂，肠道吸收好，国外应用较多。对于较严重的感染可予以第三代头孢菌素。大环内酯类抗菌谱没有明显扩大，但药代动力学改善，副作用显著减少。主要作用于各种Ｇ+菌所致感染以及支原体肺炎、军团菌。除麦迪霉素、螺旋霉素、乙酰螺旋霉素、交沙霉素外，克拉霉素、罗红霉素、阿奇霉素、米欧卡霉素等也在国内临床应用。

　　第三、四代喹诺酮类药物与第二代相比主要增加了对Ｇ+球菌、厌氧菌及支原体、结核杆菌、军团菌的抗菌活性，与环丙沙星相比其抗Ｇ-菌活性并没有增加。第三代与第四代对肺炎链球菌具有较好的抗菌活性，可作为社区获得性肺炎的第一线治疗药物。喹诺酮类药的优点是口服吸收好、抗菌谱广、组织浓度高，有过敏反应较少，因而有较好的发展前景。

　　（三）止血药物

　　1．安络血片止  每片5mg，口服，10 mg，每日3次；

　　2．云南白药（胶囊）胶囊每粒0.5g，0.5g～1g，每日3次；

　　3．脑垂体后叶素（针剂）是治疗支气管扩张大咯血最有效的止血药，可用5～10U加入25%葡萄糖40ml缓慢静注，持续10～15ｍｉｎ。非紧急状态也可用10～20Ｕ加入5%葡萄糖500ｍｌ缓慢静滴。对脑垂体后叶素有禁忌的患者可采用酚妥拉明10～20ｍｇ加入25%葡萄糖40ｍｌ静注，持续10～15min或10～20mg加入5%葡萄糖250ml静滴(注意观察血压)。

　　（四）中成药

　　1．痰热内蕴于肺证  以反复咳嗽吐脓痰(或偶痰中带血或少量咯血)为特征。重者伴有肺部感染而高热，咳嗽加剧，脓痰或绿脓痰量增多，胸痛胸闷，口苦口臭，或牙龈肿痛。复方鱼腥草合剂、金荞麦片、鱼腥草注射液、复方鱼腥草注射液等。

　　2． 火热灼伤肺络证  以反复少量咯血或痰中带血，重则大咯血不止为特征。一清胶囊、云南白药（胶囊）等。

　　【联合用药】

　　（一）早期诊断支扩，发现相关易感因素并早期治疗，能降低由于肺部疾病恶化所致的发病率与病死率。支扩的处理重点是控制症状并防止进一步恶化，包括口服、胃肠外或气雾吸入抗生素以控制感染。对明确病原菌的患者，应根据药敏联合使用抗生素。

　　（二）对于支气管扩张伴咯血的患者治疗，同时加用止血剂。

　　（三）中药与西药联合运用一般无禁忌。

　　【用药宜忌】

　　（一）不同人群的用药宜忌

　　1．老年人：老年人的血浆清蛋白随年龄而日益降低，肾功能也随年龄而日益减退，以致采用同量抗菌药物后血药浓度较青壮年为高，药物半减期也见延长，故老年人应用毒性较大的抗菌药物如氨基酸苷类、万古霉素等时，用量宜偏小，并根据肾功能减退程度给予调整，如能定期监测血峰、谷浓度则更为妥当。

　　2．妊娠期：孕妇的抗菌药物用量需略高于一般常用量。妊娠期由于肝负荷的增加而易遭受药物的损伤，故应避免使用四环素类、红霉素酯化物等抗菌药物。四环素每日静滴2g以上导致严重肝脂肪变，且本类药物尚可使胎儿的牙齿黄染和影响骨骼发育。孕妇应用红霉素酯化物3周以上时，血清转氨酶升高者可达10%。妊娠全过程除四环素和红霉素酯化物外，尚应避免应用氟喹酮类、复方新诺明、呋喃妥因等。在妊娠全过程可予应用者为β-内酰胺类(包括青霉素类、头孢菌素类等)，除酯化物外的大环内脂类及林可霉素类、磷霉素等。

　　3．抗生素在肝功能减退时的应用：

　　（1）青霉素G、头孢唑啉、头孢他啶、氧氟沙星、氨基糖昔类、万古霉素等药物在肝功能减退时不需调整剂量。

　　（2）主要经肝代谢或清除，肝病时可导致毒性反应的药物如氯霉素、利福平、异烟肼、红霉素酯化物、二性霉素B、四环素类、磺胺药、酮康唑等，应避免使用。

　　（3）药物经肝、肾两途径清除，肝、肾功能均减退时血药浓度将明显升高，故肝病患者需减量应用。属此类者有脲基青霉素中的阿洛西林、美洛西林、哌拉西林等，头孢菌素类中的头孢哌酮、头孢曲松、头孢唑啉等以及氟诺酮中的培氟沙星、环丙沙星等。

　　（4）药物主要经肝清除，肝病时虽清除减少，但无明显毒性反应发生，故酌减剂量后仍可应用。属此类者有大环内酯类(酯化物除外)、林可霉素、克林霉素等。

　　4．抗生素在肾功能减退时的应用 

　　（1）维持原剂量者，这包括主要由肝代谢及肝胆系统排泄的抗生素，如大环内酯类、利福平、多西环素、克林霉素等。

　　（2）在肾功能轻度减退时维持原剂量，但在中重度减退时需减量使用，这包括经肝、肾两途径排泄或在体内代谢的抗生素，如青霉素类中的氨苄西林、阿莫西林、苯唑西林等，头孢菌素类中的头孢哌酮、头孢曲松、头孢塞肟等，可给原用量的2／3。

　　（3）剂量需适当调整者，这包括主要经肾排泄，肾功能减退时药物虽对肾脏无明显毒性或仅呈轻度毒性，但可在体内积聚，而造成对某些系统(中枢神经系)的损害如青霉素脑病和引起电解质平衡失调等。属于此类药物有青霉素、头孢他啶、头孢唑啉、头孢唑肟、氧氟沙星等。

　　（4）剂量必须严格减少者，系指主要经肾排泄同时具明显肾毒性的抗生素，如氨基糖苷类、万古霉素、多粘菌素类(现已少用)等。宜严格按照肾功能减退程度而调整用药，有条件单位可多次监测血药峰。

　　（二）用药过程中可能出现的问题

　　1．出现耐药情况：对当前临床上面临严峻的细菌耐药性及其发展，耐药性从革兰阴性杆菌发展到革兰阳性球菌，由院内感染发展到院外感染。对耐药菌感染的治疗尚无可靠的药物，对预防和控制耐药菌的出现和传播尤为重要，应采取积极有效的措施来保护人类的健康。控制细菌耐药性的对策主要有:(1)加强对已出现的耐药菌进行动态耐药性监测，争取及早作出病原学诊断，有针对性选择抗生素；(2)加强和严格执行消毒隔离制度，尤其在耐药菌严重感染的重症监护病房等单位，防止交叉感染；(3)合理应用抗生素，严格掌握用药原则。(4)研制新的抗生素，对产酶菌开发新型。

　　2．毒副作用：过敏体质如患变态反应性疾病的支气管哮喘、荨麻疹、过敏性鼻炎等可导致过敏反应的发生,与抗生素接触频繁的医务人员或其他人员也易发生过敏现象,临床上发生最多的是过敏性休克,尤以青霉素最常见,约占过敏性休克的90%。迟发型反应皮炎、药疹。

　　3．菌群失调及继发感染：抗生素作用于机体后可使细菌平衡失常而刺激某些细菌的生长，长期大量使用抗生素后,继发性白色念珠菌有增多趋势。

　　（三）摸索最适合于自己的个体化用药方案

　　1．老年患者：除上述病原菌外,还有机体免疫功能减退,咳嗽反射受到抑制,支气管粘膜纤毛清除功能减退,吸气时口咽部细菌如卡他莫拉菌、Ｇ-杆菌移植定位肺部,以及金黄色葡萄球菌感染。建议选用第二代头孢菌素(如头孢呋辛、头孢克洛可抑制所有流感嗜血杆菌和90%的卡他莫拉菌),β 内酰胺类/β 内酰胺酶抑制药,或联合大环内酯类、新喹诺酮类。

　　2．感染重者：推荐用第三代头孢菌素联合大环内酯类或喹诺酮类药物。若怀疑有吸入因素参与时可加用甲硝唑或克林霉素、β-内酰胺类/β-内酰胺酶抑制药。大环内酯类和氟喹诺酮类宜穿透和破坏生物被膜,与其他抗菌药物联用可提高疗效。

　　【病情变化须知】

　　（一）支气管扩张患者出现明显喘息症状，两肺可闻及散在或弥漫的哮鸣音，可能继发支气管哮喘。

　　（二）支气管扩张患者出现痰中带血或咯吐鲜血提示合并咯血存在。

　　（三）囊状支气管扩张常是各种支气管扩张的结局，病变广泛，常发生继发性感染，炎症向肺实质蔓延，引起肺炎、肺纤维化、肺气肿，临床上出现发热，咯脓痰，甚至引起严重的肺功能损害，通气与血流灌注比例失调及弥散功能障碍，导致低氧血症，晚期还可兼有高碳酸血症，肺循环阻力增加，肺动脉高压，右心肥厚，最后形成肺原性心脏病，呼吸衰竭。