患者可有低氧血症,丙种球蛋白增高。部分患者抗核抗体阳性，可发现有冷凝免疫球蛋白，类风湿因子阳性，血沉多增快。肺功能;肺顺应性下降，弥散功能减退是最早期的改变，并引起限制性通气障碍，肺容量下降。

　　胸片表现：早期可正常。亚急性患者类似支气管炎的表现，以下肺野为重。后期患者两侧中、下肺有散在粗大网状结节影，有小囊形成。肺容量逐渐减少，膈位升高。间质纤维化周围可出现肺气肿、肺大泡、细支气管扩张等改变。胸部CT特别是高分辨CT可观察肺小叶间隔和次级肺小叶内结构，可分为线状影，结节影，密度减低影(蜂窝和囊状)和玻璃样阴影，以下肺及胸膜下病变明显，对IPF诊断有较大的帮助。

　　特殊检查：BALF：细胞总数增加，分类嗜中性白细胞百分比增加。活动期67镓同位素肺扫描阳性。关健性的诊断仍是经胸腔镜或开胸肺活检作出病理的诊断。但在AIP时病情危重，不适于作肺活检时，临床根据病史，体征，胸片，胸部CT作出正确诊断以便及时治疗还是很有必要的。

　　五治疗：除抑制炎性细胞、炎性因子及炎性介质、生长因子外，尚应注意如何调控损伤、修复和纤维化的形成，从而掌握治疗IPF的新线索。既往IPF的治疗，主要应用糖皮质激素为主，加用细胞毒类药物-环磷酰胺或甲氨喋呤，疗效比单用糖皮质激素为好，但副作用也将随之增加。秋水仙碱也有少量报道。

　　1999年Robert等提出了一些针对抗纤维化的药物，有的是考虑推荐试用于临床，有的是正在临床作II期，III期临床试验，如Pirfenidone-有抗纤维化作用。IFN-γ可调控巨噬细胞及成纤维细胞的功能，减少IGF-1的表达，抑制成纤维母细胞增生和胶原合成，抑制肥大细胞FGF产生。IFN-β广泛用于治疗丙型慢性肝炎和多种硬化，并有抗炎性质。Suramin拮抗许多生长因子的作用。Relaxin抑制TGF-β诱导胶原和纤维素增多。Eicosanoids-PGE2抑制成纤维母细胞增生和基质生成。

　　ACEI/ARA(AngiotensinⅡReceptorAntagonists)减少成纤维母细胞增生和肺纤维化。KeratinocyteGrowthFactor能刺激肺泡II型增生。其它尚有N-乙酰半胱氨酸、抗氧化剂、Thalidomide,内皮素受体拮抗剂、IL-10、抗凝剂、阿齐霉素抑制NF-Kb等，中药尚有川芎嗪、银吉叶-百路达治疗博莱毒素致大鼠肺纤维化的报道。这些资料给我们临床工作者提供了有关IPF治疗的一些新线索，但正式应用于临床还有待临床进一步论证。晚期IPF呼吸衰竭重变患者，可考虑肺移植治疗。