除铁治疗对于低量输血病人所发生的贫血、骨骼改变、肝脾肿大、血容积增大是无效的，因此对于低量输血的病人，除非病人已超过10岁或皮肤已呈现灰色，无须给予除铁治疗。上海市第六人民医院血液内科常春康

　　除铁药物的选择

　　目前应用最广泛的除铁剂是去铁胺，它将提高患者的生存及降低铁过多相关的并发症。不利之处在于去铁胺过于昂贵及非肠道途径给药。

　　去铁胺是一种铁的载体，一个分子的去铁胺可结合一个铁原子而形成一个稳定的复合物，在临床应用中，只有约10％的去铁胺可结合铁，其余则被排出体外。一旦去铁胺的输注停止，除铁作用也随之停止。

　　影响除铁治疗的因素

　　给药剂量：剂量增加，排铁增多，但剂量与排铁并不成正比，因此，随着剂量的增加，去铁胺的结合效率降低。

　　给药途径和时间：给药时间越长，去铁胺结合铁的效率越高。

　　体内铁储存量：体内铁储存量越大，给药后排除的铁越多。

　　维生素C：对于维生素C，它可增加游离铁，从而增加去铁胺与铁的结合而增加铁的排泄，但是如果摄入过量，则可造成铁的毒性增加。对于刚开始除铁治疗的病人，维生素C的补充应当在数周之后开始。

　　何时开始除铁治疗

　　对于重型β-地中海贫血患者，当输血后体内铁储存铁造成组织损害时就应该开始除铁治疗。通常是在输血10－20次后或体内铁蛋白水平超过1000ug/L时开始。如果在3岁以下开始除铁治疗，需要降低去铁胺用量并监测生长和骨发育情况。

　　除铁药物（去铁胺）的应用方法

　　标准应用方法是使用注射泵8－12小时持续皮下注射10％去铁胺溶液。去铁胺的用量应根据铁负荷和年龄进行调整。一般来讲，去铁胺用量不超过40mg/kg/d，否则可造成生长停止。标准剂量为儿童20－40mg/kg/d，成人50mg/kg/d，每周5－6次。

　　使用注射泵时应将去铁胺1瓶500mg溶解于5ml液体中，配成10％的溶液，浓度过高可造成注射局部的反应。针头的注射部位应避开重要血管、神经和器官，腹部是最好的注射部位。为防止注射局部的红肿和硬结，应经常轮换注射部位，除腹部外，三角肌部位及大腿外侧也是可供选择的注射部位。建议使用日历记录每周的用药情况。

　　在输血的时候，需要在常规治疗以外增加一次去铁胺的输注，1g持续静注4小时。

　　如何监测铁负荷

　　在除铁治疗过程中应密切监测铁负荷，以便评价除铁治疗的效率，预防过渡除铁带来的并发症。

　　监测血清铁蛋白：它反应体内储存铁的多少，血清铁蛋白低于2500ug/L可降低心脏并发症的发生率。推荐的标准应为血清铁蛋白持续低于1000ug/L.肝铁含量：肝铁含量是最能反应体内铁负荷的指标。通常采用化学方法对肝脏活检标本进行检测，大于15mg/g时患者死于心脏并发症的机率将明显升高。

　　应用除铁药物（去铁胺）的并发症皮肤局部反应：搔痒、红斑、硬结、轻－中度的不适是最常见的局部反应，主要是由于去铁胺的浓度不恰当。注射部位的新发溃疡主要是因为去铁胺注射到真皮内所致，应当将注射针头稍进深层些。

　　感染：耶尔森氏小肠炎与去铁胺治疗相关，诊断起来比较困难，但是如果临床怀疑这种感染，应当暂停去铁胺的治疗，尤其是患者表现为发热、腹痛、腹泻和关节痛时。病人出现这些症状时应立即给予治疗。

　　对去铁胺的严重过敏反应：这是很少见的，可在严密观察下进行脱敏治疗。对同一个病人，脱敏治疗可能需要重复一次以上，如果不能成功脱敏，则可改用另外的除铁剂。

　　剂量相关的并发症：对于铁负荷不是太高的病人，如果应用过量的去铁胺可导致一下并发症：听力障碍：高频听觉的丢失、耳鸣及耳聋可出现在大剂量应用去铁胺时，尤其是对铁负荷不多的儿童。一但出现明显的听力障碍，这将是永久的。因此应每年进行听力测定。

　　眼睛的毒副作用：症状包括夜盲、不对称的视野、不对称的彩色视觉及视力降低。严重的可出现视网膜色素沉着。

　　生长迟缓：当应用大剂量去铁胺时可发生生长迟缓，尤其是在小于3岁开始除铁治疗的儿童。去铁胺的推荐剂量为不超过40mg/kg/d，同时进行生长监测。

　　骨骼的改变：在铁负荷较低的病人使用过量去铁胺时较常见骨骼的改变。可见干垢端的类佝偻病骨损害，尤其是发生在脊柱骨的改变，出现不成比例的脊柱缩短。

　　少见并发症：肾功能损害和间质性肺炎可见于非常高剂量（＞10mg/kg/h）治疗的病人。