狼疮性肾炎的病理分型和治疗和预防

    发布时间:2016-04-27   来源:中华康网   

  系统性红斑狼疮(SLE)是一类累及多系统、多器官的自身免疫性疾病,其中60%~80%的患者可有肾脏受累,即狼疮性肾炎(LN),临床主要表现为蛋白尿、血尿,伴或不伴肾功能异常。

  SLE肾脏损害

  SLE的肾脏损害称为狼疮性肾炎(LN),发病率国外统计为50例/10万人,中国统计为70例/10万人。从病理检查发现SLE患者中肾脏受损为90%左右。其临床表现复杂,除有常见的皮疹、关节痛、发热、怕光、脱发及多器官或系统损害外,肾脏损害较为突出,表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能损害。本病有热带地区、中国南方沿海地区发病率增高倾向,有青年女性(20-30岁)发病率高的特点(男:女=1:9)。由于SLE的病因尚未明确,故至今尚无特效治疗,及早诊断与治疗可改善本病的预后。近来采用中西医结合治疗已有很大进展,预后有明显改观。例如,由于早期正确的诊断及妥善的治疗,狼疮肾炎5-10年的生存率由20%-40%提高到74.6-81.1%。

  WHO分型

  1.正常肾小球型(WHOⅠ型)本型极为罕见,肾小球组织结构无异常,无免疫复合物沉积。

  2.系膜病性肾小球肾炎(WHOⅡ型)病变局限于系膜区,光镜下可无结构异常(Ⅱa型)或表现为系膜区单核细胞或系膜细胞增生(Ⅱb型)。免疫荧光显示系膜区IgG、C3、C4、C1q,少数可见IgA、IgM呈颗粒状沉积,偶见IgG呈线状沉积。电镜下可见系膜区电子致密物沉积,肾小球上皮细胞足突呈节段性消失。本型常无肾小管、间质及血管的异常。

  3.局灶性节段性增生性肾小球肾炎型(WHOⅢ型)本型常见,约占30%。光镜下见在系膜病变基础上半数以上肾小球正常,有病变的肾小球呈节段性细胞增生,可伴细胞坏死。免疫荧光检查表现系膜区和毛细血管壁少量IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4,备解素呈颗粒状沉积。电镜下可见内皮下、系膜区电子致密物沉积。

  4.弥漫性增生性肾小球肾炎型(WHOⅣ型)最严重而常见,约占半数以上。光镜下几乎所有的肾小球均有严重的改变,表现为系膜细胞和内皮细胞增生,白细胞聚集,许多细胞呈退行性改变,亦可有系膜细胞插入到基膜与内皮细胞之间,可有新月体形成。本型可出现“铁丝圈样病损及苏木素小体,常提示狼疮性肾炎的诊断。此外,可出现透明血栓,免疫荧光检查可见肾小球所有区域IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4、C5-9,少数可有IgE呈颗粒状沉积,特别是内皮下。电镜下见显着的电子致密物沉积,主要见于内皮下及系膜区。

  5.膜型狼疮性肾炎(WHOV型)较少见。光镜下表现可与特发性膜性肾小球肾炎相似(Va)或弥漫性系膜病变(Vb)或伴局灶性细胞增生及硬化(Vc)或伴弥漫性增生性肾炎改变(Vd)。免疫荧光示IgGIgM、IgA、C1q、C4、C3、C5~9沿毛细血管壁呈颗粒状沉积,以IgG、C1q为多见,亦可见于系膜区。电镜下可见系膜区、内皮下、小管间质等处电子致密物沉积,这均提示LN的诊断。

  6.肾小球硬化型(WHOⅥ型)病变以肾小球硬化为主,而缺乏其他病变。

  7.血管异常及肾小管间质炎症血管异常多种多样,以典型的高血压动脉及小动脉改变最常见,以小动脉和入球小动脉为主,表现为血管壁血浆蛋白聚集,内皮细胞肿胀、破坏、管腔狭窄、堵塞,坏死性动脉炎少见。肾间质炎症细胞浸润常见,常伴肾小管萎缩和坏死,肾小管基底膜变厚及间质、肾小管基底膜、管周毛细血管等部位沉积,这些小球外的沉积常与肾小球病变的活动及小球细胞增生的严重程度相关。

  注意事项及预防:

  1、重视体质因素

  系统狼疮性肾炎,近亲发病率高达5%一12%,同卵孪生发病率高达69%,狼疮患者亲属中,其它自身免疫病,如类风湿皮肌炎,硬皮病干燥症及牛皮癣等发病率也高。黑人和亚洲后裔发病率高于白种人,这些均提示狼疮性肾炎受遗传因素影响而女性多发,患者睾丸酮水平偏低,则说明内分泌因素,尤其是雌激素,在狼疮患者体内的水平,与狼疮性肾炎的发病有关,因此对于有自身免疫病发病基础的红斑狼疮患者,包括亲属中有自身免疫病者,都应当高度警惕一旦患病,就应想到自身免疫病一旦患上自身免疫病,则应积极治疗防止发生狼疮性肾炎以致造成肾损害。

  2、积极治疗病毒感染

  近年实验研究发现,狼疮性肾炎病毒感染可能与系统性红斑狼疮的发生有关。因此我们应积极治疗各种病毒感染,尤其是对于上呼吸道病毒感染,这样的“小病”决不能掉以轻心因为“风为百病之长”许多大病都是以伤风感冒为始,发病因而危害人群的。

  3、注意药物毒性

  与狼疮性肾炎有关的药物,有肼苯哒嗪普鲁卡因,酰胺异烟肼甲基,多巴氯普吗嗪及奎尼丁等,尤以前二者为常见可能与药物中,肼胺巯基团有关,因此,对于有狼疮遗传学基础的狼疮性肾炎患者,应注意到这些药物可能对患者产生的毒性。

  4、避免日光曝晒

  紫外线照射,加重狼疮性肾炎病情,较为常见因为紫外线可使DNA转化为胸腺嘧啶二聚体,而使抗原性增强,促使系统性红斑狼疮发生,因此,狼疮性肾炎患者在日常生活中,应避免在强烈的日光下长时间曝晒,以减少紫外线过度照射造成的肾损害。

  5、饮食

  狼疮性肾炎--预防感染

  狼疮肾炎患者应摄取足够的营养,如蛋白质、维生素、矿物质,以清淡为宜。水份、盐份宜作适度限制。避免大量的烟、酒或剌激性食物。骨质疏松可以使用维生素D。

  6、运动

  运动可以促进血液循环,增进心肺功能,保持肌肉、骨骼的韧性,对任何人都有助益,病人自不例外。(散步、气功)不要过度疲劳。但关节发炎则不适宜活动。

  7、预防感染

  患者因病情的影响或类固醇或免疫抑制剂的副作用影响,免疫能力普遍下降,非常容易受到细菌侵犯,而引起各器官的感染。常见的有呼吸道感染、泌尿道感染、肠胃道感染、及伤口的感染等问题。

  8、调整情绪

  患者在突然的情境下被诊断为狼疮性肾炎,对精神上是一个沉重的打击,往往情绪低落,焦虑、忧郁、气愤、罪过、否认等情况接钟而来。但情绪和疾病有着密不可分、相互影响的关系。患者就面临着身体与心理的挑战。要打赢这场战争,保持心情的愉快,有助于病情的改善。同时亲朋好友要给予关爱和支持。

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