婴儿多囊肾的症状类型有什么

    发布时间:2016-02-15   来源:中华康网   

  婴儿患有多囊肾是非常危险的,那么婴儿多囊肾都有哪些类型?究竟会产生怎样的危害,对孩子的健康又什么影响呢?下面是肾病专家为您详细介绍希望对您会有帮助:

  婴儿型多囊肾又叫常染色体隐性遗传型多囊肾,是两种多囊肾中的一种。常染色体隐性遗传型多囊肾的病因主要是因为父母先天性的遗传,所以在婴儿期就开始发病。此种病不比常染色体显性遗传型多囊肾(即成年型)常见,父母几乎都无同样病史。常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾,为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡,只有极少数较轻类型,可存活至儿童时代甚至成人。

  婴儿型多囊肾从发病情况来看,男性患者较女性患者多,比例约为2:1,不仅有肾脏表现也有肾外表现,临床上以不同程度的肾集合管扩张、肝胆管扩张和畸形以及肝纤维化为主要特点,多伴有其他部分的畸形依据发病年龄的不同,婴儿型多囊肾分为四种类型,将在很大程度上影响多囊肾能活多久的结局。

  1、围产期型。该类型的婴儿型多囊肾患者呈现90%集合管受累,此期肾脏病变严重,一般于围产期死亡。

  2、新生儿型。60%集合管受累,数月内即死亡,该类型患儿呈现眼距宽、缩额、扁鼻、低位大耳的potter面容。

  3、婴儿型。20%集合管受累,儿童期会因肾功能衰竭死亡。

  4、少年型。集合管受累小于10%,13岁后出现症状,肾内病变较轻,肾功能衰竭较少见,但死亡多为门静脉周围严重纤维增生、门脉高压所致。

  婴儿多囊肾的症状主要分肾内表现和肾外表现,了解婴儿多囊肾的症状,有助于根据婴儿多囊肾的症状掌握婴儿多囊肾病情的发展变化,有助于更好的预防和治疗,早期发现并发症,避免尿毒症!

  婴儿多囊肾症状的肾内表现:腹痛:一般为腰背部压迫感,有时疼痛剧烈。可为持续性或间歇性发作,有时为腹痛,疼痛向背、胸、上腹或腹股沟放射,疼痛可因活动、跑步、久坐而加剧,被迫卧床,发生疼痛的机理可因肾增大扩张,肾包膜囊张力增加引起或压迫邻近器官及牵拉悬吊组织引起。

  婴儿多囊肾症状的肾外表现:ADPKD患者50%有肝囊肿表现,囊肿可单个或多个,肝囊肿一般很少有症状,仅在体检时发现肝肿大。胰腺囊肿的发生率约为10%,5%患者有脾囊肿,甲状腺、卵巢、附睾等囊肿也有时发生,动脉瘤也为重要肾外表现,加颅内动脉瘤、腹主动脉瘤或胸主动脉瘤等。婴儿多囊肾的症状其他肾外表现尚有:心瓣膜病变:二尖瓣、三尖瓣脱垂,主动脉瓣关闭不全等。

  通过上述专家的介绍,相信您对婴儿多囊肾的类型有了了解,孩子患上多囊肾不是那么容易治疗,所以专家在这里提醒家长朋友们,一定要积极的关注孩子的健康,希望您有一个健康的宝宝。

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