红斑狼疮为一病谱性自身免疫性疾病，有独特的临床表现和独特类型的细胞或体液自身免疫，可表现为仅有皮肤受累的慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE)到威胁生命的急性系统性红斑狼疮（SLE）的多种疾病。
概 况
本病以女性为多，男：女发病之比约为 1 ：7 - 9；
发病年龄：20 - 40岁为多见，但幼儿和老人均可发病；宁国市人民医院皮肤美容科汪澍
发病率：北美地区发病率约40/10万；我国女性发病率约为1/2000，部分地区达到1/250。
病因及发病机制
1、遗传：
2、内分泌：雌激素、雌激素受体、泌乳素
3、感染：病毒
4、免疫：B细胞功能亢进、T细胞失衡、细胞因子表达异常、淋巴细胞凋亡异常
5、物理因素：紫外线
6、药物：
皮肤型红斑狼疮的亚型
慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE)：占发病人数的15%-20%，包括:盘状红斑狼疮(DLE)、水肿型（肿胀型）红斑狼疮、肥厚型红斑狼疮、深在性红斑狼疮（狼疮性脂膜炎LEP）。
亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)：占10%-15%，包括两种特殊类型：新生儿红斑狼疮（NLE）、补体缺陷综合征。
急性皮肤型红斑狼疮(ALE)：30%-50%， 包括大疱性红斑狼疮（BSLE）。
红斑狼疮皮损Giliam分类s编：
A.红斑狼疮特异性皮肤损害:
1、急性皮肤红斑狼疮ACLE：局限型ACLE （面颊疹、蝶形红斑）、泛发型ACLE（斑丘疹、面颊疹、光敏皮炎）
2、亚急性皮肤红斑狼疮SCLE：1）环形-多环形红色水肿性斑块，边缘略隆起；2）丘疹-鳞屑性红斑（播散性盘状红斑狼疮、亚急性播散性盘状红斑狼疮、斑丘疹性光敏性红斑狼疮）。  红斑狼疮特异性皮损：
3、慢性皮肤红斑狼疮CCLE：经典型盘状红斑狼疮（局限性、泛发性）、肿胀型红斑狼疮、肥厚型红斑狼疮、深部红斑狼疮、冻疮样狼疮、苔藓样盘状红斑狼疮（红斑狼疮/扁平苔藓重叠）。
B.红斑狼疮非特异性皮损：表现有坏死和荨麻疹性血管炎到网状青斑、雷诺现象、真皮粘蛋白病和红斑狼疮大疱性损害等等。
 慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE):
1、盘状红斑狼疮(DLE)：临床表现为:面部鲜红或淡红色斑疹，边缘略隆起，上附灰白色粘着性鳞屑，可见扩大的毛囊口，并有角栓嵌入。
临床分为局限性盘状红斑狼疮和播散性盘状红斑狼疮，DLE病程进展慢，一般无全身症状，但部分患者可进展为SLE。

　　2、疣状红斑狼疮（肥厚型红斑狼疮HLE ）：好发于面部及四肢伸侧，为非瘙痒性结节样损害。
HLE组织学上有时出现鳞癌、角化棘皮瘤的特征，部分可转变为鳞癌并发生转移。
 3、水肿型（肿胀型）红斑狼疮（LET）：
 4、深在性红斑狼疮（狼疮性脂膜炎LEP）：为介于DLE和SLE的中间类型，皮损为深部皮下结节或斑块，表面红色或淡红色，结节吸收后表面凹陷或坏死、溃疡，愈合后萎缩性疤痕。
 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)：
1、皮肤损害：环形-多环形皮损；丘疹-鳞屑性红斑。
2、其他表现：光敏感、脱发、Raynaud征、网状青斑、甲周毛细血管扩张。
3、临床伴有：发热、关节炎或关节痛、肌肉痛、浆膜炎，肾脏损害轻。
4、实验室检查：贫血征、LE细胞（+）、 ANA(+)、Ro(SSA)抗体、La(SSB)抗体阳性。
SCLE的特殊类型：
新生儿红斑狼疮（NLE）：发生于三个月内的新生儿，为暂时性皮损（水肿性环形红斑或盘状皮损）伴或不伴先天性心脏传导阻滞。Ro/ SSA抗体（+）为本病血清学标志。
补体缺陷综合征：许多补体成分的缺陷可伴有LE表现，特别是C2、C4缺陷。 临床表现为:环状的SCLE 皮损、光敏感、Ro/SSA抗体（+）。
急性皮肤型红斑狼疮(ACLE)：
急性皮肤型红斑狼疮：即SLE的皮肤表现，包括：面部蝶形红斑、伴或不伴水肿的全身性红斑。
大疱性皮损是ACLE的新亚型，又称作：大疱性红斑狼疮（BSLE），临床表现为曝光部位的单个或成簇水疱或大疱。

　　系统性红斑狼疮临床表现：
1、皮肤粘膜损害：颜面蝶形红斑、甲周红斑和指（趾）甲远端弧形斑具有特征性
2、发热：＞80%的患者，年轻患者多高热
3、骨-关节表现：关节痛及肿胀、肌肉痛、多发性关节炎、无菌性骨坏死
4、肾脏及其他器官、系统的损害
5、实验室检查的异常（略）
SLE皮肤粘膜损害特征
蝶形红斑：特征性皮损，表现为水肿型红斑，色鲜红或紫红
盘状红斑：面部浸润性鲜红或淡红色斑，边缘略隆起，上附灰白色粘着性鳞屑，可见扩大的毛囊口，并有角栓嵌入
血管炎：紫癜、瘀斑、疼痛性皮下结节、肢端坏死、溃疡、Raynaud现象等
冻疮样损害：指（趾）和面部紫红斑

　　大疱性损害：水疱、血疱。
酒糟鼻样损害
皮肤粘蛋白病
皮肤钙沉着
口腔溃疡：无疼痛，与白塞病鉴别
脱发：有时为SLE早期的唯一表现
SLE脱发的特征：弥漫性脱发、狼疮发、斑状脱发（假性脱发）

　　 SLE的肾损害
美国国立卫生研究院（NIH）：狼疮性肾炎（LN）病理学活动性、慢性病变指数
WHO1995年的LN病理分型（略）

　　狼疮性肾炎（LN）临床分型：
   1、隐匿型
   2、慢性肾炎型
   3、肾病综合征型
   4、急进肾炎型
   5、进行性肾功能不全型
SLE实验室检查：
贫血：全血细胞↓，特别是wbc＜4000/ml；LE细胞（+）
ANA：1、抗ds-DNA抗体；2、抗DNP（抗核蛋白）抗体；3、盐水可提取的核抗原（抗Sm、抗nRNP）。
抗细胞浆成分抗体：Ro抗体、La（SSB）抗体阳性
补体：C1、C4、C3、C2均下降，尤其C3降低
狼疮带试验（+）
狼疮带试验临床意义
LBT特异性高，有助诊断与鉴别
正常皮肤LBT（+）高度提示SLE，有助与DLE鉴别和确诊无皮损的SLE，特别是无肾外症状的狼疮肾炎
正常部位皮肤LBT中Ig类别和荧光强度与疾病活动度、肾病的发生及判断预后有关
有作者认为LBT与SLE病情活动度相关，随病情缓解而消失，可作为判断疗效的指标

　　SLE病情评估（略）
狼疮活动计算标准（LACC）
系统性红斑狼疮活动指数（SLEDI）
SLE活动性Out积分评估法（略）
累及器官损害程度的评估（略）
SLE患者健康状况的评估（略）
治 疗：
皮肤损害的处理（略）
系统药物的治疗（略）
自体造血干细胞移植（HSCT） ：
   1、外周血造血干细胞动员
   2、CD34细胞体外纯化富集
   3、预处理方案（非清髓）
   4、静脉回输解冻复苏的造血干细胞
HSCT的理论依据：
  SLE的多基因异常表现在多能造血干细胞(P-HSC)基因水平异常，由此分化出异常的淋巴细胞，产生异常免疫。通过破坏原有异常免疫，重建健康的免疫系统，使从根本上治愈SLE成为可能！

　　药物性红斑狼疮DILE：相当多的药物可引起类似SLE的综合症，患者可具有典型SLE临床体征与血清学表现。常见诱发药物：芳香胺类、肼类、巯基化合物、苯类。

　　DILE诊断标准：
   1、有明确诱发DILE的药物应用史（3周至2年）；
   2、用药前无SLE病史；
   3、ANA阳性，并具有至少一项SLE的临床体征；
   4、停药后，ANA及其他血清学异常指标迅速改善并逐渐恢复正常。

　　 狼疮危象：
狼疮脑病：包括器质性脑病、癫痫、脑血管意外、横贯性脊髓炎、无菌性脑膜炎、弥漫性脑炎等
血液系统损害：狼疮性血小板减少性紫癜、狼疮性溶血危象、全血细胞减少、DIC等
心脏急症：如心包炎、心肌炎、心肌梗塞、充血性心衰等
肺部病变：如急性狼疮性肺炎、狼疮肺出血
急腹症：肠系膜血管炎、穿孔、出血、急性胰腺炎
急性肾衰
狼疮危象的紧急处理对策
1、糖皮质激素冲击治疗
2、环磷酰胺冲击治疗
3、丙种球蛋白冲击治疗
4、血浆置换