文 / 康复杂志编辑 叶海霞

　　采访专家：管剑龙/复旦大学附属华东医院 免疫风湿科 主任

　　病例：口腔溃疡、外阴溃疡，不知所患何病

　　蔡小姐患口腔溃疡已经有七八年了，虽然给生活带来诸多不便，饮食也少了很多乐趣，但她并没有太在意。让蔡小姐万万没想到的是，两年前，她的外阴部居然也出现了溃疡，疼痛难忍，严重时流黄脓水，走路都变成了很困难的事；四肢皮肤也陆陆续续地起了粟粒样红疹，甚至脸上也会发些小痘痘。惊慌失措的蔡小姐开始四处求医问药，这一治就是两年。两年间，蔡小姐看过妇科、皮肤科、口腔科，甚至性病科也咨询过了，不但没有疗效，连诊断都没有明确。上个月，经朋友介绍，经第二军医大学附属长海医院风湿免疫科管剑龙教授的检查诊断，确诊患了“白塞氏病”。经过一个星期的治疗，蔡小姐的病情已明显好转。虽然管教授表示此病不易根治，但蔡小姐因为终于摆脱了疼痛的折磨，对今后的治疗充满希望。复旦大学附属华东医院免疫风湿科管剑龙

　　重视诊断与鉴别诊断

　　白塞氏病又称口、眼、生殖器、皮肤四联征，典型症状为口腔、眼、生殖器及皮肤溃疡，也称白塞氏病完全型。但临床上多数患者表现的症状不一。

　　据管教授介绍，在亚洲，土耳其、韩国、日本的白塞氏病发病率较高，前几年热播的电视剧《大长今》里，皇帝中宗患“狐惑病”，即是此病。管教授曾经远赴韩国专程学习治疗白塞氏病，在那里，白塞氏病专家门诊每日可接诊近百人。中国白塞氏病的发病率近年也逐渐增高，但由于国人对白塞氏病了解太少，以至于错误就医，延误治疗。

　　管教授说，到他这里治疗的白塞氏病患者，几乎都是辗转于口腔科、皮肤科、妇科或泌尿科等多个科室后，经治疗没有什么效果，后来才诊断为白塞氏病，来风湿免疫科治疗的。比如有人出现消化道溃疡，患者不明缘由，即到消化科治疗；也有患者表现为盲肠溃疡，出现右下腹痛，很像是阑尾炎而就诊于普外科；眼部发炎的患者一般都会首选眼科。此外，白塞氏病尚可累及血管造成大动脉炎、静脉炎，还可累及心脏及神经系统而出现心脑血管疾病，患者往往会到血管外科、心脏科和神经科求医。白塞氏病还会造成皮肤损害，以皮肤结节性红斑多见。总之，白塞氏病是一种反复发作的、累及多器官系统的慢性炎性疾病。

　　附：白塞氏病自诊

　　主要症状：

　　1.反复发作的口腔溃疡；多发性生殖器溃疡；

　　2.眼损害：可有结合膜炎、虹膜睫状体炎、眼色素膜炎、视神经炎；

　　3.各型皮肤损害：可出现结节性红斑，或多形红斑，毛囊炎样或痤疮样皮疹及皮下血栓性静脉炎。

　　次要症状：

　　1.关节痛或关节炎、肌肉酸痛；低热、反复发热或间断发热；

　　2.消化道溃疡；血管及心脏症状；神经系统症状。

　　存在3个以上(含3个)主要症状，即可诊断为完全型白塞氏病；两个主要症状加两个次要症状可诊断为不完全型白塞氏病，其中口腔溃疡为必备条件；单纯出现两个主要症状为可疑型。管教授提醒：反复发作口腔溃疡，或口腔溃疡经治疗逾月不愈的，就要引起重视，因为口腔溃疡往往是白塞氏病的首发症状。

　　2013年欧洲皮肤病与性病学会杂志发表：国际标准白塞氏病评分系统

　　根据白塞氏病的症状和体征评分，以下得分总和达到4分即可诊断白塞氏病，本标准诊断的敏感性为93.9％，特异性为92.1％。

　　1、眼部病变：2分

　　2、生殖器溃疡：2分

　　3、口腔溃疡：2分

　　4、皮肤损害：1分

　　5、神经系统损害：1分

　　6、血管表现：1分

　　7、针刺反应阳性 1*分

　　*针刺反应测试是可选的，本来评分系统不包括针刺反应测试。然而，如果针刺反应阳性，评分可以增加1分。

　　强调治疗个体化

　　由于本病的发病机制尚不清楚，临床表现多种多样，同一疗法对不同部位损害疗效反应可能不一致，因此白塞氏病的治疗强调个体化。如结核感染所致的白塞氏病可被抗结核药物彻底治愈，但对多数病因不明患者则不易根治。治疗中可运用中药清热解毒，增强免疫功能，改善全身情况。

　　每周只需五毛钱，坚持服药防复发

　　若疾病未累及内在脏器，则服药一周内症状明显缓解，若出现眼部症状及脑血管病变，治疗手段较为复杂，时间也相对延长。有的患者经过治疗后症状完全消失，就不再遵医嘱继续服药，几个月或几年后又复发。因此管教授建议，患者必须坚持服药，巩固治疗每周只需五毛钱，就可以防止疾病复发。 

　　特别提醒

　　2011年11月11日管剑龙大夫正式调入复旦大学附属华东医院。长海医院周三上午专家门诊2011年12月28日和今后周六上午特需门诊、及时特需门诊全部终止，谢谢广大病友12年来光临长海医院，欢迎继续光临华东医院。

　　复旦大学附属华东医院免疫风湿科（1）门诊地点：上海市静安区延安西路221号。
（2）特需门诊：周一下午（急需解决疑难问题的患者为主，5号楼2层特需医疗中心就诊；欢迎网站预约或预约电话：021-62483180转30202或）；2011年10月17日（星期一）下午开始应诊。
（3）专家门诊：周二上午（轻症、复诊、随访为主，七号楼2层就诊）；
（4）特约门诊：周二下午、周四上午（白塞病专科，七号楼5层就诊）；预约电话：021-62483180转70501；网站预约联系更方便。