胆管癌是指原发于左右肝管、肝总管、胆总管上段肝外胆管的原发恶性肿瘤，亦称肝外胆管癌。一般不包括胆总管下段和壶腹部得恶性肿瘤。

一、诊断要点

（一）临床表现

    1、症状  常不典型。上腹部不适、隐痛、腹胀最为多见，出现阻塞性黄疸时有皮肤和巩膜黄染等症状及消化道症状，继发感染时可以高热。上海市中医医院普外科姜民

    2、体征  初期无明确体征，进展期或晚期表现为全身皮肤和巩膜黄染、重度消瘦，梗阻时伴有肝、脾、胆囊肿大，而形成上腹部包块。

（二）检查手段

    1、血生化检查  胆道梗阻时出现碱性磷酸酶增高，造成肝脏损害时氨基转移酶可升高，白蛋白低下，凝血功能障碍。

    2、肿瘤指标  血CEA和糖类抗原CA19-9、CA125、CA50、CA242等肿瘤相关抗原对于胆管癌的诊断、监测复发和预后判断有重要价值。

    3、影像学检查  CT、MRI、彩超、ERCP、胆道镜及超声内镜等检查对判断胆管肿瘤部位，确定肿瘤性质、毗邻关系、以及判断是否能切除有重要意义。

（三）病理

    胆管癌组织学主要为腺癌，来自胆管壁立方上皮多为中、高分化腺癌，部分可呈印戒细胞。

（四）TNM分期

    1、TNM分级标准

T

N

M

TX  原发肿瘤无法评估

NX  无法评估区域淋巴结

MX  无法评估远处转移

T0  无原发肿瘤证据

N0  无区域淋巴结转移

M0  未发现远处转移

Tis  原位癌

N1  有区域淋巴结转移

M1  有远处转移

T1  组织学上肿瘤局限于胆管内

T2  肿瘤浸犯超出胆管壁

T3  肿瘤浸犯到肝、胆囊、胰腺和（或）门静脉或肝动脉的单一分支（左支或右支）

T4 肿瘤侵犯一下任何组织和器官：门静脉主干或同时侵犯门静脉的两个分支、肝总动脉或其他邻近结构如结肠、胃、十二指肠或腹壁

    2、分期

分期

T

N

M

0期

Tis

N0

M0

ⅠA期

T1

N0

M0

ⅠB期

T2

N0

M0

ⅡA期

T3

N0

M0

ⅡB期

T1~3

N1

M0

Ⅲ期

T4

任何N

M0

Ⅳ期

任何T

任何N

M1

    3、组织学分级  GX组织学分级不能确认；G1，组织学分化良好；G2，中等分化；G3，低分化；G4，未分化。

二、治疗原则

    1、胆管癌治疗主要是外科治疗为主的综合治疗。术后切缘阳性的，可选择基于氟尿嘧啶方案化疗联合放疗，但目前尚无标准方案。术后病理证实切缘阴性及原位癌的患者应密切随访，2年内每6个月进行CT、MRI等影像学检查。

    2、局部晚期不能切除的患者，或因远处转移而未手术切除原发病灶的患者，可以考虑行短路手术或放置支架，同时考虑放疗、基于氟尿嘧啶方案或吉西他滨化疗或最佳支持治疗。

三、治疗策略

    目前尚没有资料表明新辅助化疗或放疗对于胆道癌患者的生存有帮助，而晚期胆道癌目前也没有标准化疗方案。化疗主要用于KPS评分较高的晚期患者的姑息治疗，现有资料表明吉西他滨和氟尿嘧啶可能是相对较为有效的药物。

    1、  吉西他滨单药  耐受性很好，总有效率30%

  吉西他滨1250mg/m2 iv gtt（30~60min） d1 d8 d15

  每4周重复1次。

    2、  GLF方案

  吉西他滨1000mg/m2 iv gtt（30~60min） d1 d8

  亚叶酸钙200 mg/m2 iv gtt（2h）d1~5

  氟尿嘧啶600mg/m2 iv gtt（2h）d1~5

  每3周重复1次。