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　　是一种介乎炎症和良性肿瘤之间的滑膜疾病。其中绒毛型更近似炎症。动物实验证明，向关节腔内多次重复注入血液，即可产生与绒毛型同样的病理改变。运动员因多次膝关节出血，也有可能产生类似改变。结节型者系由大量滑膜细胞构成，切除不彻底则易复发，故近似良性肿瘤。常州市第一人民医院骨科丁文鸽

　　　　绒毛型者受累滑膜呈暗红色或棕黄色，常明显增厚，可达1cm以上。滑膜表面不平，常有皱襞和绒毛形成。有的绒毛细长，最长可达1～2cm，在水中漂浮如胡须状;有的绒毛较短，互相融合成结节状。结节的直径自1cm至4～5cm不等。较小的结节呈红棕色，较大的结节则呈黄白色，带有铁锈斑。结节稍硬韧，剖面上可见漩涡状纤维组织，偶见粘液变性及裂隙。有些病例既有绒毛型病变，也有结节型病变。

　　　　按病变的分布范围又可分为弥漫性和局限性两种。弥漫性多见，少数为局限性。在弥漫性病变中绒毛型和绒毛结节型，在局限性病例中，一般均为结节型。

　　一、临床表现

　　　　本病没有明显的全身症状，病人体温不高，血沉不快，血象也无改变。局部症状在早期也较轻微，因此病人就诊较晚，病期较长，一般病期以1～5年者最多，半数以上有外伤史。其主要症状为关节肿胀，疼痛多比较轻微，局部皮温有时稍高，关节功能受限多不明显。呈弥漫性肿胀的关节，触及增厚的滑膜呈海绵样感觉，积液多的可触及波动感。有时可触到大小不等并稍能移动的结节。

　　　　膝关节受累时髌上囊及髌骨肿胀明显，积液多的俘髌试验阳性。增生的滑膜组织有时可穿破后关节囊而进入N窝，并沿小腿后方肌间隙向下蔓延，产生深在的弥漫性肿胀。踝关节受累者肿胀在内、外踝周围最明显。髋关节受累时肿胀多位于髋关节前方。

　　　　不论为弥漫性或局限性，患肢都有轻度的肌肉萎缩。关节穿刺可抽出血性或咖啡色液体，这种关节液很特殊，具有诊断价值。

　　　　二、诊断

　　　　本病仔细分析临床表现，结合关节液和X线片检查，诊断一般无困难。

　　本病的治疗有手术切除和放射治疗两种。

　　检查方法主要有以下几种：

　　　　1、本病的X 线平片征象包括关节肿胀和关节骨骼侵蚀破坏。软组织肿胀呈结节状，密度较高;PVNS骨侵蚀多自骨和软骨交界处开始，故关节间隙一般保持正常。但关节积液量多时，关节间隙可增宽;继发关节退变或关节软骨遭受明显侵蚀时，关节间隙可狭窄。

　　　　2、CT 是断面成像，具有较高的密度分辨力，在显示关节腔内软组织肿块、关节积液及骨质侵蚀方面明显优于X 线平片，对显示骨缺损周围的硬化缘也较X 线平片敏感;CT 增强扫描能显示不规则增厚的滑膜，可对PVNS 的诊断提供帮助。但CT 对于显示关节囊、关节软骨、软组织等病变缺乏特征性，在病变有明显骨质侵蚀时，才有较大意义。因此，PVNS早期或没有出现骨侵蚀时，CT 诊断价值有限。

　　　　3、MRI 组织分辨率高，能显示病变的全部形态、类型及组织成分。PVNS 的典型表现是T1WI、T2WI均呈低信号，此特点的病理基础是结节中含铁血黄素的沉积。但病变早期关节内仅表现为出血，结节中没有或少有含铁血黄素沉积，病变后期含铁血黄素被吸收转运而减少。因此，这种信号特点并不贯穿病变全过程。

　　　　4、实验室检查

　　　　在显微镜下绒毛表面为数层滑膜细胞，其中心为少许纤维组织、扩张的毛细血管和少量炎性细胞。细胞内、外可见含铁血黄素颗粒。结节由密集的滑膜细胞组成，胞浆少，胞膜不清楚，核染色较深。在密集的细胞中可见裂隙和乳头。滑膜细胞之间偶见多核巨细胞和泡沫细胞。

　　　　1、手术切除比较彻底，对结节型病例尤为适宜。放射治疗对绒毛型较好，对结节型疗效不佳。弥漫性病变应切除全部的滑膜组织，才能避免复发。对于滑膜比较丰富、不易完全切除的膝关节绒毛型病变，可先将关节前、后方的滑膜组织尽量切尽，

　　　　2、术后再进行放射治疗，也可达到治愈的目的。对于膝关节弥漫性结节型病变则应剪断膝叉韧带及侧副韧带，将关节脱位后，再将前、后方的滑膜组织彻底切除，因结节型病变切除若不彻底，极易复发，而且有少数病例转变为滑膜肉瘤者。对局限性病变，则仅切除局部的滑膜组织即可。

　　鉴别诊断：

　　色素绒毛结节性滑膜需要与可发生关节肿胀，关节积液，关节骨破坏的关节疾病相鉴别。色素绒毛结节性滑膜炎的软组织肿胀呈密度较高的结节状，且以关节腔内为主，无骨质疏松，骨缺损边缘硬化，关节间隙保持正常有助于与关节结核、滑膜炎、滑膜肉瘤、类风湿性关节炎等疾病的鉴别。钙化多见于结核、滑膜肉瘤，但也不可完全排除色素绒毛结节性滑膜炎，应该把钙化放在所有征象中综合分析，这样才能减少误诊。

　　　　①夏科氏关节：早期都出现关节肿胀、积液、无痛等，但多数有外伤史，关节畸形较严重。X线所见新骨形成，骨端瓦解，关节面破坏，关节脱位等骨关节损害与临床症状极不相符。

　　　　②滑膜肉瘤：二者均有软组织肿块，钙化、骨质破坏，但滑膜肉瘤发展快、病程短、剧痛、骨质破坏呈溶解性，无硬化边缘。

　　　　③滑膜结核：二者均有关节周围组织肿胀，关节面破坏，关节间隙早期增宽晚期狭窄。其不同点结核有明显骨质疏松，关节面破坏累及两侧，无硬化之边缘，软组织中无肿块影。

　　　　④类风湿性关节炎单关节型：多见于肘、腕、膝、指关节，关节肿胀，软组织增厚，疼痛不甚明显。较早出现骨质疏松、关节间隙变窄甚或虫蚀样破坏。关节穿剌为透明液。

　　并发症：

　　色素沉着绒毛结节性滑膜炎是涉及关节滑膜、关节囊和腱鞘的特发性增殖性损害，可为局灶性或弥漫性，最常见于膝关节，髋关节次之。累及年轻患者的膝关节时整个滑膜受累，胫骨髁间嵴下受侵蚀。此时可见软骨下肉芽肿，直径3mm，类似胫骨巨细胞瘤。断层位片可见股骨髁间窝骨皮质破坏。弥漫型色素沉着绒毛结节性滑膜由于大量滑膜组织的增生，导致关节内压力增高，绒毛易通过关节软骨、骨与关节交界部或沿韧带附着处侵入骨松质，骨组织侵犯多见于髋、踝关节，膝关节因关节囊腔宽大，骨组织不易受压，骨破坏较为少见。