心肌致密化不全心肌病再认识
发布时间：2016-01-04 来源：中华康网
二
LVNC的发病机制是近年来研究的热点，虽已有不少鼠模型的研究，但仍不明确，迄今为止最普遍的结论是，大量的肌小梁是由室壁形成过程中细胞增生、分化和成熟的异常调控引起，特别是NOTCH信号转导通路的影响，但也存在其他的假说。北京安贞医院小儿心内科韩玲
LVNC的流行病学至今缺乏确切的数据，因此LVNC仍被认为是少见异常，实际它的发病率并不明确。文献报道LVNC占心肌病的前三位。近年来报道的发生率有所升高与临床对其认识增强及超声图像分辨率提高密切相关。认识到家族高聚集，强调了一级亲属的超声筛查，也是其中一个因素。北京安贞医院小儿心脏科自2012年加强了LVNC的一级亲属的筛查，120例LVNC儿童先证，其父母240例全部完成超声心动图检测，LVNC 21例（21/240，8.8%），其中UCG左心室收缩功能明显下降6例（EF< 55%），占21例父母的28.6%，EF<50% 4例，这是一个令人震惊的数字。而且这些筛查出的父母大多没有明显的临床症状。虽然，我们缺少中国LVNC的流行病学资料，但是，心脏超声医生对心肌肌小梁的关注及详细的测量，必将促进临床对LVNC的更多认识，对LVNC先证一级亲属的超声筛查又会检出潜在的严重心脏病患者，并给予早期干预，改善预后。
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