肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是最常见遗传性心脏病,发病率约为0.1%-0.2%,其中散发病例约占总病例数的45 %。肥厚性心肌病是国内甚至全球危害较大的心脏病之一,非对称性肥厚性心肌病占70%,基底部肥厚性心肌病占15- 20 %,中心性肥厚性心肌病占8-10 %,心尖部肥厚性心肌病占 2 % ,年死亡率3-5%。有研究报道,目前我国肥厚性心肌病患者约有200万人,并且每年都有上升的趋势。
肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状,最多见的发病年龄为20岁前后。经心导管检查明确诊断的病例,在10岁以下仅10%呈现严重症状,50岁以上则增加到70%。有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重。发生心房颤动后常呈现充血性心力衰竭或体循环栓塞。呈现临床症状和心律失常未经手术治疗的病例中,约15%于5年后死亡,25%于10年后死亡。大多数病人突然死亡,仅少数病例死于心力衰竭或感染性心内膜炎。无明显症状HOCM 患者,具有良好的临床过程, 并可达正常人的寿命, 无需治疗干预。对仅有轻度症状的患者可予以药物控制。对少数中、重度症状的患者, 在药物治疗无效时则需考虑其他干预方式如手术、化学消融或双腔起搏治疗等, 以达到减轻流出道梗阻、缓解症状、预防并发症的目的。
肥厚型心肌病的治疗包括:
药物治疗:主要包括β受体阻滞剂和钙拮抗剂。
2.内科治疗:心室间隔心肌射频消融术,起搏器治疗。
3.外科治疗:肥厚型梗阻性心肌病的外科治疗的手术指征:1.有明显的临床症状且药物治疗无效。2.不适合做室间隔消融术或消融手术失败。3.有明显症状且左室流出道静息或激发压差≥50mmHg。4.无明显临床症状或有轻微临床症状,但左室流出道压差≥75mmHg。
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