肺动脉狭窄(pulmonary stenosis，PS)为常见先天性心脏病，约占总数的8%-12%。

　　【病理解剖】

　　1．肺动脉狭窄可分为肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣下狭窄（即漏斗部）和肺动脉瓣上狭窄三种。

　　2．在肺动脉瓣狭窄，可见肺动脉瓣增厚，三个瓣叶交界处互相融合或瓣叶间无交界处，瓣口狭窄，仅中央留一小孔。婴儿期患严重的肺动脉瓣狭窄（近乎瓣膜闭锁）者，尽管右室大小正常但常发育不良。发育不良型的肺动脉瓣常增厚、不规则、僵硬，且瓣环小，常见于Noonan综合征。山东省立医院小儿心脏科韩波

　　3．单纯的漏斗部肺动脉狭窄很少见；常合并大型室间隔缺损，见于法洛氏四联症。

　　4. 肺动脉瓣上狭窄 也称主肺动脉狭窄，偶尔见于风疹综合征和Williams 综合征。

　　【病理生理】胚胎6-9周，总动脉干分隔成主动脉和肺动脉，肺动脉瓣开始发育。肺动脉瓣狭窄是由于妊娠中晚期瓣叶融合所致。胎儿期肺动脉瓣狭窄对血液循环并无多大影响。出生后由于肺动脉瓣狭窄，右心室排血受阻，收缩期负荷加重，因而右心室压力升高，长期如此，则导致右心室肥厚，使右心室腔缩小，继而右室流出道梗阻，右心室压力进一步增高，排血困难加重，致使右心室功能失代偿，发生心力衰竭。重度狭窄时，右心房压力升高，若有未闭的卵圆孔或房间隔缺损，血流可自右心房流向左心房，导致紫绀。随狭窄的程度不同，右心室与肺动脉之间出现不同程度的压力阶差，血流从高压的右心室通过狭窄的瓣口，进入低压的肺动脉内，产生喷射性湍流，使肺动脉主干形成狭窄后扩张，该扩张主要见于瓣膜型狭窄。

　　【临床表现】

　　1．症状  轻度狭窄患儿可完全无症状；中重度狭窄者，可有劳力性呼吸困难，易疲乏。重度狭窄者，可有心力衰竭或活动时胸痛。

　　2．新生儿期患重度肺动脉瓣狭窄者，喂养困难，气促，可有紫绀及心力衰竭。

　　3．体格检查 多数病儿发育良好，无紫绀，患严重肺动脉瓣狭窄的新生儿气促、紫绀。心前区饱满，左侧胸骨旁可触及右室的抬举性搏动，胸骨左缘上方可扪及收缩期震颤。胸骨左缘上部可闻及2-5/6级喷射性收缩期杂音，向背部传导，杂音的强度和持续时间与狭窄的严重程度成正比。轻度和中度狭窄者可听到收缩早期喀喇音。喀喇音系由于增厚但仍具弹性的瓣膜在开始收缩时突然绷紧所致。肺动脉瓣区第二音分裂，且不同程度地减弱。

　　4．伴充血性心力衰竭时，可有肝脏肿大。

　　【辅助检查】

　　1．心电图  轻度狭窄者，心电图正常；中度狭窄者，电轴右偏，右室肥大。心电图右室肥大的程度与狭窄的严重程度成正比。 

　　2．X线检查  心脏大小正常，但肺动脉段隆突（即狭窄后肺动脉扩张）。如有心衰，心脏则明显增大，主要为右室和右房扩大。肺血管影通常正常，但重度肺动脉狭窄，则肺血减少。新生儿重度肺动脉狭窄，肺血少且心脏不同程度的增大。

　　3．超声心动图  二维超声心动图可显示肺动脉瓣增厚、收缩期开启受限呈圆隆状；测量肺动脉瓣环；并显示主肺动脉扩张（即狭窄后肺动脉扩张）。多普勒超声可根据改良的Bernoulli方程估测肺动脉瓣的跨瓣压力阶差，从而估测肺动脉瓣狭窄的严重程度。发育不良的瓣膜表现为显著增厚、瓣叶僵硬和瓣环发育不良。

　　4．心导管检查  根据右心室收缩压和肺动脉之间的压力阶差对肺动脉瓣狭窄进行分度。压力阶差在10-30mmHg之间者为轻度，30-60mmHg为中度，大于60mmHg为重度。

　　【预后和并发症】

　　1．轻度的肺动脉狭窄，其程度通常不会加重；但中度和重度的狭窄会随年龄增长而加重。

　　2．严重的肺动脉狭窄会发生心力衰竭。

　　3．偶尔可发生感染性心内膜炎。

　　4．重度肺动脉狭窄患儿在重度体力活动时，有猝死的可能性。

　　5．大多数患重度肺动脉狭窄的新生儿若治疗不恰当，可死亡。

　　【治疗】对中、重度肺动脉瓣狭窄患儿，一般认为当右室收缩压超过50mmHg时，应进行治疗。经导管球囊肺动脉瓣膜成形术是大多数患儿的首选治疗方法。该方法风险小，无痛，比开胸手术的费用低，住院天数短，对瓣膜发育不良型的也有效。若球囊肺动脉瓣膜成形术失败，则采用外科开胸瓣膜切开术。新生儿期重度肺动脉瓣狭窄采用经导管球囊瓣膜成形术或外科瓣膜切开术是十分必要的。

　　儿童期的轻度肺动脉狭窄者需预防心内膜炎的发生。