听神经瘤

    发布时间:2015-10-28   来源:中华康网   

   

  听神经瘤(acoustic neuroma) 为缓慢生长的良性肿瘤,起源于Ⅷ颅神经雪旺氏细胞的神经鞘瘤。本病30~50岁高发,无明显性别差异,绝大多数为单侧,双侧又称为Ⅱ型神经纤维瘤病。 第四军医大学唐都医院耳鼻咽喉头颈外科卢连军

  【病因与病理】

  病因尚不清楚。绝大多数肿瘤来自前庭神经,故本病又称为前庭神经鞘瘤。大多数单侧听神经瘤呈散发性,而Ⅱ型神经纤维瘤病在第22条染色体上存在基因异常。光学显微镜下听神经瘤可分为两型: Antoni A 型即束状型和Antoni B型即退行型或网状型。肿瘤原发部位主要在内听道,少数在小脑桥脑角;随着肿瘤的生长,内听道的肿瘤可突入小脑桥脑角。

  【临床表现】

  1.听力障碍:听神经瘤特征性临床症状为单耳听力障碍,包括耳聋、耳鸣和听觉失真。如果肿瘤位于小脑桥脑角,则肿瘤生长至相当大时才会出现症状;而内听道内肿瘤,则在早期即可出现听力障碍。听力下降可以突然发生或逐渐发生,听力下降也可暂时性改善,因此突发性耳聋听力恢复也不能完全排除听神经瘤的可能。

  2.前庭症状:发作性眩晕或平衡障碍比较少见,常表现为步态不稳。

  3.面瘫:即使肿瘤非常大,也罕有面瘫症状。

  4.其他:大的肿瘤压迫三叉神经可以出现面部疼痛和麻木;另外,大肿瘤还可出现脑干受压或脑积水的症状。

  【检查】

  1.听力学检查:听力损害的程度及出现的时间与肿瘤部位有关。感音神经性聋以高频损失为主,言语分辨率下降明显,耳声发射正常,听觉脑干电反应潜伏期和波间期延长。

  2.前庭功能试验:患侧冷热刺激试验反应下降或消失

  3.影像学检查:MRI是听神经瘤诊断的主要依据。T1像可显示内听道或桥小脑角软组织影,强化后肿瘤明显增强。

  【诊断】

  根据病史、临床症状和检查既可作出诊断,MRI是诊断听神经瘤的金标准。

  【治疗】

  1.手术治疗:听神经瘤手术入路主要包括经迷路入路、中颅窝入路和乙状窦后入路。手术方式的选择与手术前的听力、肿瘤大小等因素有关。手术目的包括彻底切除肿瘤、保护面神经功能和尽可能保存残余听力。

  2.放疗:患者一般条件差,不适合接受手术治疗。

  3.观察:适用于65岁以上患者、肿瘤小于0.5cm、无神经症状者,每6个月作一次MRI检查。

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