肺动脉高压在一般情况下都是由于肺的慢性疾病导致肺内阻力增大所引起的。如慢性支气管炎、慢性阻塞性肺气肿、支气管扩张等等，这些都是不可&的。所以肺动脉高压的病因未能&，故肺动脉高压是不能&的。只能通过用药物治疗得以减轻。

　　肺动脉高压 是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压（mean pulmonary arterial pressure，mPAP）≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。平均发病年龄是36岁，75%患者集中于20～40岁年龄段，还有15%患者年龄 在20岁以下，几岁的孩子也会发病。患者75%病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。可以 说，这种病就是心血管疾病中的癌症。但随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加。及时早期诊断治疗可使20%病人的病情稳定，甚至痊愈。

　　肺动脉高压缺乏特异性的临床症状，患者早期可无自觉症状或仅出现原发疾病的临床表现，随肺动脉压力升高出现一些非特异性症状，如劳力性呼吸困难、乏力、腹 胀、心绞痛、晕厥等。由于肺动脉压升高可出现右房、右室肥厚的体征，如P2亢进，三尖瓣返流造成的全收缩期杂音，肺动脉瓣闭锁不全造成的舒张期杂音和右室 第三心音。右心衰竭时可见颈静脉怒张，肝肿大，下肢水肿。还可发现肺动脉高压病因相关的体征，如毛细血管扩张症和指状溃疡及指端硬化常见于硬皮病患者；吸 气相湿啰音提示间质性肺病；如果患者有蜘蛛痣，肝掌，睾丸萎缩提示肝脏疾病。如果在特发性肺动脉高压患者中发现杵状指提示先心病或周围血管闭塞病。世界卫 生组织（WHO）根据肺动脉高压患者临床表现的严重程度将肺动脉高压分为4级。

　　治疗目的是主要是缓解患者的临床症状、增加活动耐量、预防疾病进展、延长患者的生存期。

　　（一）治疗原则

　　PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗，而应该是一套完整的治疗策略，包括患者病情严重程度的评价、支持治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评 价和不同药物联合治疗的评价。根据PAH的不同临床类型制订个体化治疗方案；根据PAH的功能分类，选择降低PAH药物；经规范内科治疗无效患者可考虑介 入或心肺移植手术治疗。

　　（二）支持治疗

　　1.加强健康宣教，和心理、社会支持；避免过度体力活动；2.女性患者避免怀孕；3.对于有右心衰竭和水肿征象的PAH患者，应该给予利尿剂，控制液体入 量，适当限制钠盐摄入，注意纠正电解质及酸碱平衡紊乱；4.对于动脉血氧分压持续低于8kPa（60mmHg）的PAH患者，应该给予患者长期持续性氧 疗；5.对于特发性肺动脉高压、可遗传性肺动脉高压及食欲抑制剂相关性肺动脉高压的患者，应该给予口服抗凝剂的治疗，INR维持在2-3之间。

　　(三)钙离子拮抗剂

　　在应用钙离子拮抗剂（CCB）前需要对患者进行急性肺血管反应性试验，试验阳性患者方可应用钙离子拮抗剂，并从小剂量开始，监测血压和心率，逐渐增加剂 量。常用的CCB有硝苯地平和地尔硫卓。心率较慢时选择硝苯地平，心率较快时选用地尔硫卓。IPAH患者的有效剂量通常较大，如硝苯地平为 120～240mg/d，地尔硫卓为240～720mg/d（国外剂量）。限制剂量增加的因素主要是低血压和下肢水肿。合并右心衰竭时谨慎使用。

　　（四）肺动脉高压的靶向药物治疗

　　1.前列环素类：前列环素(PGI2)是花生四烯酸代谢的生理产物，主要由血管内皮合成，它扩张肺血管，抑制肺血管重塑。在肺动脉高压治疗中起重要作用， 可以降低肺动脉压力和肺血管阻力、增加心排量和六分钟步行距离，提高生活质量，延长生存时间。前列环素类药物有多种剂型：Epopsoetenol、 Benapnost，（国内上市） 、Treprostinil、iloprost （雾化剂型万他维已在我国上市）。伊洛前列素（iloprost商品名万他维）是稳定的前列环素类似物, 血清半衰期20-25分钟，雾化(口含器中剂量2.5-5 ?/次, 6-9次/天)，吸入用药: 血液动力学效果持续30-90分钟。轻微副作用: 咳嗽,脸红, 头痛。

　　2．内皮素受体拮抗剂(ETA)：内皮素（ET-1） 是肺动脉高压重要致病原因之一，ERA具有扩张肺血管、抗增殖、改善内皮功能作用，临床应用可改善患者活动耐力，延长患者生存期。ET有两种不同的受体: ETA, ETB。波生坦-Bosentan (Tracleer?): 非选择性受体拮抗剂－国内已上市。Sitaxsentan, Ambrisentan: 选择性ETA。主要副作用: 肝功能异常,贫血, 致畸性,男性不育。

　　3. 5型磷酸二酯酶抑制剂（PDE5）：选择性抑制PDE5(在肺脏大量表达)，增加平滑肌细胞内的cGMP浓度，舒张血管平滑肌，扩张肺动脉，降低肺血管阻 力，从而降低肺动脉压,增加活动耐力。西地那非（Sildenafil ，万艾可，VIAGRA?，），20mg,tid；伐地那非（Vardenafil，艾力达） 5mg，bid；他达那非(Tadalafil)。

　　（五）慢性血栓栓塞性肺动脉高压可行肺动脉血栓内膜剥脱术（PTE），其适应证：

　　1.诊断明确，影像学检查提示为中心型肺栓塞（主肺、肺叶、肺段动脉）； 2.经充分正规抗凝治疗至少半年无效；3.肺血管阻力>30 kPa.s/L(300达因.秒.厘米－5）；4.心功能Ⅱ级～Ⅳ级；5.肺以外重要脏器功能正常。

　　（六）经皮球囊心房间隔造口术：

　　房间隔造口术是主要用于严重PAH的一种介入治疗方法，但该操作死亡率较高，伴右心衰竭的严重PAH患者房间隔造口术操作相关性死亡率约为16%. 在心房之间制造分流：缓解右房高压，增加左室充盈，增加心脏指数，代价是全身缺氧(由于分流血液缺少肺的氧合)，这可由增加左心排血量，提高全身氧供来代 偿。适应证：经充分的内科治疗仍然反复晕厥，右心衰竭，静息状态下动脉血氧饱和度 92%，红细胞压积 35%，左心功能正常，左心室射血分数＞55％ 。禁忌证：严重右心衰竭（右房压 20mmHg） ，超声心动图或右心导管证实已存在解剖上的房间交通(已存在右向左分流）。

　　（七）单肺、双肺或心肺移植

　　肺动脉高压患者的预后不良， 晚期重症患者如果药物治疗效果差，常是心肺移植的适应证。肺移植手术死亡率16％－29％，1年存活率70％－75％，5年存活率40％－45％。

　　预后

　　不同类肺动脉高压患者的预后有所不同。在肺动脉高压靶向药物问世前，PAH中的特发性肺动脉高压患者的自然病程较好为明确，诊断后中位生存期仅为2-3年，且 症状严重者预后更差，靶向药物治疗时代可使3年生存率提高到85%，即便如此，由于大多数患者存在严重的血流动力学和功能障碍，远期临床预后不良。左心疾 病所致肺动脉高压患者右室收缩压每增加5mmHg，死亡率相应增加.