肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在，更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。

　　1.病因治疗

　　除少数原发性肺动脉高压外，绝大多数肺动脉高压均属于继发性。在肺动脉高压早期原发病治愈后肺动脉高压是可逆的。在晚期，原发病控制后肺动脉高压则相应下降。如COPD应积极控制感染，用支气管扩张药物，排痰引流，改善通气;肺血栓栓塞应采用抗凝治疗;肺结缔组织病或胶原病应采用皮质激素治疗;二尖瓣病可行瓣膜置换或瓣膜扩张术;间隔缺损或动脉导管未闭行缺损修补或导管结扎切断缝合术，积极纠正心力衰竭等都是治疗肺动脉高压的关键。

　　2.扩血管治疗

　　药物治疗目的是使患者肺动脉压下降，心排血量增加，缓解症状，增强体力。理想的肺血管扩张药应是选择性的松弛肺血管平滑肌并能解除支气管痉挛，改善通气提高PaO2。但目前临床应用的扩血管药物均对体循环有较强的作用，因而影响动脉血压，甚至使PaO2下降，故在确定长期应用血管扩张药以前最好行心导管检查，观察急性药物试验的血流动力学效果，如果肺血管阻力减少20%以上，心输出量增加或不变，肺动脉压降低或不变，体循环血压无变化或下降不足以引起副作用，才可长期服用。用药3～6个月后复查心导管或无创伤性检查，了解药物长期作用，如有应用指征应及早使用，肺血管阻力可明显下降，当发展到晚期绝大多数肺血管狭窄或闭塞，那时再用扩血管药物，只能降低体循环阻力，更易引起低血压。

　　3.长期氧疗

　　长期氧疗即每天供氧>15h，连续数月或数年，可用鼻塞法或气管内供氧法。COPD是缺氧性肺动脉高压的主要原因，氧疗可纠正低氧血症，随着PaO2上升，由缺氧引起的肺动脉痉挛缓解，肺动脉压下降，肺血流量增加，低氧纠正对支气管也有舒张作用，可改善通气。Weitzenblum等观察长期氧疗对COPD所致肺动脉高压的影响，氧疗前平均肺动脉压每年升高(1.47±2.3)mmHg，经1年氧疗后，平均肺动脉压每年降低(2.15±4.5)mmHg。可见，长期氧疗对可逆性肺动脉高压有特殊疗效。

　　4.抗凝治疗

　　肺栓塞所致肺动脉高压抗凝治疗是关键，正确及时使用抗凝治疗可逆转肺动脉高压，并能防止肺栓塞复发，原发性及先天心脏病所致肺动脉高压，抗凝治疗也有一定疗效。

　　5.一氧化氮吸入

　　近年来一氧化氮(NO)与肺动脉高压的关系认识不断深化，为肺动脉高压治疗提供了新的手段。NO即内皮性舒张因子(endothelium-derived relaxing factor，EDRF)，主要产生于血管内皮细胞，具有极强的亲脂性，易通过细胞膜。当进入平滑肌细胞膜后激活鸟苷酸活化酶，使cGMP升高，从而肺血管扩张，肺动脉压下降。当急性或慢性缺氧使血管内皮损伤，NO产生减少，引起肺动脉压升高。吸入NO同样可达到肺血管扩张作用。因NO半衰期短(2～4s)，易被血红蛋白灭活，故吸入NO后只扩张肺血管而对体循环无影响。吸入NO仅使通气良好部位的血管扩张，从而也纠正V/Q比值，提高氧合能力。作用快，吸入lmin即起效。浓度过高会引起肺损伤，吸入浓度以5～80mg/L(5～80ppm)为宜。NO与O2结合会形成有毒的N02，应用中尽力使NO管插入气管末端，减少与O2接触的时间，同时降低吸氧浓度。长期疗效及耐药性、安全性有待于进一步研究。

　　6.基因治疗

　　晚近，对细胞技术及分子生物学研究发现，一些生长因子、细胞因子参与了肺动脉高压的发病。基因转移技术、反义技术是治疗肺动脉高压的新方法，导入反义内皮素或血管紧张素基因，抑制内皮素、血管紧张素的过量表达来抑制血管收缩反应。如阐明各种生长因子作用在基因水平上的调控，有望控制疾病发展。