摘要:主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗,是一种较少见的先天性大血管畸形,缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间,其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。
上海远大心胸医院李小波主任介绍,主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗,是一种较少见的先天性大血管畸形,缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间,其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。上海远大心胸医院小儿心外科李小波
体检时,在胸骨左缘第3、4肋间可闻及连续性机器样杂音,如已有明显的肺动脉高压,可仅闻及收缩期杂音。杂音一般较动脉导管未闭更响,且较表浅。同一部位可扪及震颤,肺动脉第2音亢进,或伴有肺动脉瓣关闭不全的杂音(Graham Steell杂音)。分流量较大时,常可在心尖部听到三尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。因脉压增宽,出现水冲脉、股动脉枪击声和毛细血管搏动等体征,其程度较动脉导管未闭更明显。
心电图检查示左心室肥大或左、右心室均肥大。
胸部X线检查示心脏明显扩大,肺动脉段突出,升主动脉扩大。
超声显像检查示升主动脉与肺动脉之间有异常通道。
右心导管检查示肺总动脉血氧含量明显高于右心室,右心室和肺动脉压力一般均有某种程度的增高,如导管自肺总动脉进入升主动脉,更可确诊。
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