艾森曼格综合症作为一种先天性心脏病的晚期表现，因产生肺动脉高压发生右向左分流，一直被人们认为是左向右分流型先心病的手术禁忌症。 但随着新的治疗肺动脉高压药物不断出现， 以及心脏手术治疗器械的进步和技术的完善，对手术适应证与病例选择的认识也在不断深化。将药物治疗、介入治疗、手术优化综合应用，仍有可能使一部分艾森曼格综合征患者争取到积极治疗的机会。河南省胸科医院心外科李晓召

　　1. 一般治疗

　　吸氧，睡眠过程中吸氧能延缓艾森曼格综合征患者红细胞增多症的进展；患者运动时氧需求量增加，而血液输送氧的能力不能相应增加，因此运动时吸氧对患者有益；右心衰患者安静时对氧需求也较大，也应给予吸氧治疗；另外在急性呼吸道感染时吸氧能防止低氧血症进一步加重。

　　2. 利尿剂 

　　对艾森曼格综合征合并右心衰竭的患者应用利尿剂可缓解肝脏淤血，减少血容量。但要避免利尿过度，因为有些患者需要一定前负荷才能维持有效心输出量。对红细胞显著增多的患者应警惕利尿后血液粘滞度升高而增加中风或其他并发症的危险。

　　3. 洋地黄类药物

　　尽管对右心衰患者是否应用强心药仍存在争议，但有报道表明对肺动脉高压合并右心衰患者应用洋地黄类药物可增加心输出量。对缺氧患者联合应用洋地黄和利尿剂应特别注意维持电解质的平衡，因为电解质紊乱会增加洋地黄中毒的危险。

　　4. 其他基础治疗

　　艾森曼格综合征由于严重缺氧可导致红细胞明显增多，并且活动受限导致血流不畅、右室扩大及肺血流缓慢等极易并发血栓栓塞，因而静脉切开放血术、抗凝剂治疗可提高艾森曼格综合征患者的生存率、运动耐力和生活质量。

　　5. 内皮素拮抗剂，

　　波生坦，内皮素祖细胞自体移植术。

　　6. 前列环素类药物

　　目前临床应用的前列环素制剂包括：静脉用依前列醇(Epoprosteno1)、皮下注射用曲前列环素(Treprostinil)、口服制剂贝前列环素、吸入制剂伊洛前列素。前列环素是花生四烯酸的代谢产物，主要由血管内皮细胞产生，是一种强力的血管扩张剂。前列环素与其受体结合后，激活腺苷酸环化酶，使细胞内环磷酸腺苷浓度增加，从而发挥扩血管作用。研究表明，前列环素尚有抑制血小板聚集、血管平滑肌增殖的作用。早在2O世纪8O年代，静脉用前列环素衍生物就首次应用于特发性肺动脉高压的治疗。

　　7. 5型磷酸酶抑制剂

　　5型磷酸二酯酶抑制剂是通过抑制肺血管平滑肌细胞中磷酸二酯酶，增加肺血管中环磷酸鸟苷(cGMP)的水平，使内源性N0生成增多，从而高选择性地扩张肺血管，降低肺血管阻力，有效地降低肺动脉压力，增加心输出量。并且对体循环的血流动力学无明显影响。该类药物主要有：Sildenafil(西地那非)、vardenafi1以及tadalafil。

　　8. 一氧化氮 

　　环磷酸鸟昔(cGMP)是血管平滑肌重要调节因子，调节血管的紧张度、生长和构成。N0是内皮源性血管扩张剂，通过激活鸟苷酸环化酶，使CGMP浓度增加，从而发挥扩血管作用。

　　9. 介入治疗

　　近年来已生产出带孔的国产房间隔缺损封堵器，在关闭缺损的同时保留少量分流以便缓解右心的压力。如有必要，在一段时间后还可以考虑对预留的小孔再行封堵。

　　以上这些治疗结果提示我们，即使对这些所谓“不可逆”的、认为失去手术时机的肺动脉高压患者，也不应该轻易放弃。但是对这些患者采用介入治疗目前并不被国际肺动脉高压治疗指南所推荐，主要是患者究竟是否真正获益、预后是否改善还需要进一步观察。