肺动脉高压（PH）是一组临床上异质性比较大的疾病，可散见于心内科、儿科、风湿免疫科、呼吸科、心外科及肺血管专科等。尽管近年来PH已经引起医疗界的重视，临床研究也取得了很大进展，但是由于疾病谱广，分布科室分散，临床表现复杂而特异性不足，广大临床医生认识仍有很大不足。

　　依据第四次肺动脉高压会议的分类PH包括动脉性 (PAH)、左心疾病所致PH、肺部疾病和／或低氧所致PH、慢性血栓栓塞性PH及其他PH。PH患者病因分类不同，治疗原则也存在明显差别。这就要求诊断PH需要具体到亚类，而这在国内存在明显不足和诊断混乱。目前国际及国内尚缺乏PH整体发病的详细流行病学资料。具体到PH的不同类型，PAH的患病率为百万分之十五，而特发性PH的患病率为百万分之六。先心病相关性PH主要由心内分流引起。我国先心病发病率在新生儿中约为０.7％，目前约有200万例患者，并且以每年超过10万例的速度在增加。一般认为先心病并发肺动脉高压的患者为15％一20％，其中约4％为重症或艾森门格综合征患者。未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发病率为30％，经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发病率约为15％。我国安贞医院的调查显示先心病相关性PH占儿童PAH的90％。北京协和医院对不同时期资料分析，CTD相关PAH的患病率是3.7％一31.1％，与国外文献报道的患病率为5％一32％相近。CTD相关PAH多见于系统性硬化病(SSc)、混合性结缔组织病(MCTD)和系统性红斑狼疮(SLE)，患病率分别为4.9％一38％、23％一29％和2％一14％，其中CREST综合征合并PAH高达60％。北京大学第一医院心血管内科马为

　　左心疾病所致PH包括：(1)收缩性心功能不全肺动脉高压；(2)舒张性心功能不全肺动脉高压；(3)瓣膜病性肺动脉高压，约占全部肺动脉高压的79%，占全部PH患者的首位，约半数被筛查出的PH为左心疾病所致PH。约有60％的严重左室收缩功能障碍患者、70％的孤立性左室舒张性功能障碍患者可能合并肺动脉高压。国内阜外医院的一项单中心的研究表明，回顾1996―2005年10年心肌病变和瓣膜病变导致的肺动脉高压有明显的增加趋势，而先天性心脏病导致的肺动脉高压明显减少。

　　我国2005年公布的最新慢阻肺流行病学调查显示40岁以上人群的总患病率为8.2％，估计目前有4000多万人罹患此病，每年死于慢阻肺的人数超过100万，致残人数达500万到1000万。早期研究结果显示，每年约有6％的COPD患者可发展为慢性肺源性心脏病。尸检资料证实，约40％的COPD患者存在右心室肥大，推测COPD患者肺动脉高压的发生率并不低。但是目前关于COPD患者肺动脉高压的发生率研究多为小样本流行病学研究，有研究表明轻、中、重度COPD患者肺动脉高压的发生率分别为25％、43％和68％，提示COPD病情严重程度不同，其肺动脉高压的发生率也不尽相同。

　　由于缺乏系统的我国的临床流行病学资料，因此很难得出我国慢性血栓栓塞性PH的发病率及自然病程等方面的临床流行病学数据。国内阜外医院报道慢性血栓栓塞性PH占心内科住院患者的0.34％，占肺栓塞的63.15％。

　　罗列上述数据是为了说明我国目前肺动脉高压的防治重点。虽然PAH患者患病率相对较低，但是由于预后凶险，传统意义上的肺动脉高压的临床研究多着眼于此。但是伴随着高血压、冠心病、瓣膜病及慢性肺病等的流行，就我国整体肺动脉高压防治现况而言，应该扩展视野，更多的关注左心疾病性肺动脉高压、肺部疾病和／或低氧所致肺动脉高压以及先天性心脏病(先心病)性肺动脉高压。这样或许才能唤起更多的临床医生对肺动脉高压防治的热情，获得更大的社会经济效应以及使更多的患者受益。

　　肺动脉高压潜在患病人数巨大，但在临床上却存在明显的诊断和评估不足的情况。我国十一五科技攻关针对I型和IV型肺动脉高压的临床登记注册研究表明，我国成人肺动脉高压多累及青壮年女性，体质指数偏低，就诊时患者病情较差，血流动力学状况不佳。提示患者从发病到就诊存在明显延误，而已经就诊患者也存在明显的评估不足。对于肺高压患者，除了要进行诊断分类明确病因之外，还要对病情进行充分评价。目前主要的评价手段有：基线6分钟步行距离评估、世界卫生组织肺动脉高压功能评级及Borg呼吸困难指数评价。基线评价中还需要常规检测血尿酸、脑钠肽及肺功能等项目，特别是通过超声心动图检测患者有无心包积液及其程度、左右室比例等参数都可以判断患者预后。目前肺动脉高压诊治中也明显存在不重视也没有充分开展右心导管检查的现象。对于首次入院的肺高压患者，常规进行右心导管检查及急性肺血管扩张试验至关重要，特别是对于“动脉型”肺高压患者。因为对于肺高压患者，决定预后的是心指数和肺阻力，而不是肺动脉压，因为心指数是判断患者右心功能的金标准，肺阻力是判断患者肺血管病变的重要标准。

　　现在医疗界对于慢性收缩性心力衰竭的治疗已经由单纯的血流动力学治疗过渡到神经内分泌治疗，使用β受体阻滞剂及RAAS抑制剂等，从单纯的症状改善过渡到临床预后的改善。但是针对肺动脉高压以及肺动脉高压引起的右心衰竭，国内很多医疗机构还是采用“强心、利尿、扩血管”的传统血流动力学治疗。尽管现在用于肺动脉高压的临床治疗方法取得了很大的进展，包括内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-５抑制剂、前列环素类似物等的使用，但是无论是由于费用的问题，还是由于认识的问题，在国内的使用非常不普遍。应当使用的基础治疗如抗凝治疗同样不足。另一方面又存在钙离子拮抗剂的滥用。因为只有急性肺血管扩张试验阳性的患者才能使用钙离子拮抗剂，但阳性患者的比例较少。临床上可能只有10-20％ 的患者肺血管扩张试验阳性，这提示有超过80％ 的患者不能使用钙离子拮抗剂。

　　所以当下我国肺动脉高压的防治工作正方兴未艾，有许多的工作要做。比如开展我国肺动脉高压整体的流行病学研究，得出肺动脉高压的整体发病情况及流行病学特征。肺血管专科医生在关注传统的“动脉型”肺高压同时，“风物长宜放眼量”更多的关注其他类型的肺动脉高压，吸引更多的临床医生参与到肺高压的防治中。积极开展肺高压的基础和临床研究，积累我国肺高压防治的临床经验，开发和使用更为“亲民”的药物，构建肺高压防治基地，以点带面扩大、加强肺动脉高压的规范化防治，使得更多的患者获益。