首页> 眼科> 巩膜炎> 用药

Meyenburg综合征(转载)

发布时间：2015-11-04 来源：中华康网

　　译名：梅因布格综合征

　　别名：①软骨一关节一眼一耳聋综合征；②软骨软化性关节炎综合征；③软骨膜炎综合征；④弥漫性软骨膜炎综合征；⑤全身性软骨软化综合征；⑥慢性萎缩性多发性软骨炎综合征；⑦复发性多发性软骨炎综合征；⑧Meyenburg-Altherr-Uehlinger综合征； ⑨VonMeyenburg综合征Ⅱ型；⑩Jaksch-Wartenhost综合征。温州医科大学附属眼视光医院眼科涂云海

　　概要：本征关节病变不同于类风湿性关节炎，无关节强直，起病较急，受累后的各部位均发生软骨病变。多发性关节脱位，耳聋及眼部病变。通常发病于中年，男、女均可罹病。

　　病因病理：病因不明，有认为属于自身免疫反应造成的损害。

　　眼部特征：进行性视力减退，甚至失明。结膜炎、巩膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎合并后粘连、虹膜萎缩，瞳孔区有色素颗粒沉着，晶状体混浊。

　　全身特征：

　　 1．反复发作，全身不适，发热，呼吸困难，可有主动脉瓣关闭不全的征象。

　　 2．感音性耳聋，迷路性眩晕，耳廓增厚，畸形。

　　 3．无关节强直的类风湿性关节炎，偶有多关节疼痛。

　　 4．四肢多发性关节脱位（因关节囊松弛之故），大关节由于滑液较多不容易受累，但所有软骨均可有病变，如耻骨联合，胸骨柄及椎骨。肋软骨变软，深吸气时胸骨凹陷，胸廓变扁。甲状软骨软化，喉头和气管变扁。

　　 5．鼻软骨萎缩，鞍鼻、鼻中隔缺损，鼻尖下垂和变软。

　　 6．实验室检查：血沉增快，贫血，类风湿因子阴性。x线示关节破坏性病变。

　　治疗：肾上腺皮质激素，抗生素控制炎症，早期应用硫唑嘌呤，环磷酰胺等免疫抑制剂，角膜炎可给予抗生素点眼，如发生虹膜炎，需用散瞳剂点眼散瞳，预防后粘连，多死于呼吸系统并发症和心功能不全。

温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请免费咨询在线专家立即咨询