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边缘系脑炎

发布时间：2016-01-13 来源：中华康网

　　副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome，PNS)是全身性癌肿在中枢神经系统(CNS)和肌肉系统出现的远隔效应(remote effects)，当边缘系统主要受累时，临床上表现为遗忘综合征。本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍，特别是近事记忆障碍，也可见全身性癫痫发作、肌阵挛、言语障碍及小脑体征等。脑干炎除可见相应的脑神经麻痹，可出现中枢性换气不足。吉林大学附属吉林医院神经内科申龙俊

　　副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征的临床表现可以是静止的，进展的或反复发作的表现形式。患者的临床表现以近事记忆力损害严重，学习新事物能力的明显下降为特点。远事记忆力损害一般较轻，记录能力不受影响。虚构在某些病例中可有出现，焦虑和抑郁通常出现在综合征出现的早期，幻觉以及部分性或全身性癫痫发作也可以出现。在许多的病例中，遗忘综合征呈进行性进展，直至发展为痴呆。

　　副肿瘤性边缘系统脑炎最常伴有小细胞性肺癌的发生，其综合征的出现一般在肺部癌肿发现之前。

　　       诊断：
        1.主要根据患者边缘系统脑炎所致遗忘综合征的临床症状、体征。
        2.存在原发性肿瘤。
        实验室检查：
        1.脑脊液中少量的单核细胞增多，中等程度的蛋白升高。
        2.血清学检查有时可发现一种针对神经元Ma2 蛋白的抗体。
        其他辅助检查：
        1.脑电图：有时表现为弥漫性慢波、或双颞叶慢波、或棘波存在。
        2.MRI：在中颞叶、海马、扣带回、岛叶以及杏仁核等结构可见到异常的信号影像。
        3.组织学检查：发现在大脑皮质出现神经元脱失、反应性神经胶质增生、小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润。在海马、扣带回、梨状皮层、额下叶、岛叶以及杏仁核的灰质是最常见的受损部位。

　　治疗：原发性肿瘤切除或化疗后边缘叶脑炎的症状可缓解，也有报道血浆置换有效。目前还没有特效的治疗，所以对原发病的治疗就尤为重要。由于维生素B1缺乏所致的Korsakoff 综合征应当特别重视，因为癌症患者常常伴有严重的营养缺乏，应用大量的维生素B1 治疗可能改善遗忘综合征不断恶化的进程。

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