Madras运动神经元病变异型
发布时间：2015-11-29 来源：中华康网
李翔 袁云
该文章的详细内容将在中华神经科杂志2009年发表
Madras型运动神经元病（Madras type motor neuron disease, MMND）是印度南部Madras地区出现的一种具有独特临床表现的运动神经病，大多数病人表现为上肢远端下运动神经元受损，偶尔出现上肢近端和下肢远端肌无力，肌肉萎缩较肌无力明显，同时合并有听力障碍。通常有支配球部的运动颅神经（VII ,XII, IX,）受累，合并有视神经萎缩的病例称为Madras型运动神经元病变异型。北京大学第一医院神经内科袁云
我们报道一例出现视神经萎缩的Madras型运动神经元病变异型。患者，男性，14岁，3年前无明显诱因出现视力和听力下降，不能看清黑板上的字，同时不能听清他人说话及不能理解他人语言内容。1年前出现双手肌肉萎缩，不伴肌肉疼痛和肌束震颤，伴随行走不稳。体格检查发现双眼可见数指，双眼球水平眼震，无复视；双耳听力下降，颈屈肌力IV级，双上肢肌力近端V级，远端V-级，双下肢肌力V级，双手骨间肌、小鱼际肌萎缩。四肢肌张力和共济运动正常。
肌电图检查：上下肢神经传导速度未见异常，F波出现率减低；插入电位现失神经电位，轻收缩时程和波幅均增高。听觉诱发电位提示双侧听觉从听神经到脑干传导重度异常，视觉诱发电位提示双侧听觉传导通路异常，右侧为著。该患者上述临床表现符合Madras型运动神经元病变异型的临床诊断标准。
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