布加综合征的肝移植

　　布加综合征在我国远较欧美为多。已有资料记载我国人发病率为6.4/10万［1］。国内已有大宗病例外科治疗的报告［2］,治疗方法上多采用隔膜切除、 介入或手指破膜、脾肺固定及各种转流、 分流手术。本文报告一例布加综合征,曾于四年前行脾肺固定术, 仅有短暂的缓解。 入院时患者呈终末期肝硬化、 黄疸腹水,遂行原位肝移植术。 现就治疗过程及经验予以报告。

　　临 床 资 料

　　患者, 男, 46岁。 双下肢肿胀,皮肤色素沉着, 伴有腹水、 脾肿大已四年,曾诊断为布加综合征而行脾肺固定术。 手术后下肢肿胀及腹水,一度减轻, 近两年症状加重而入院。 体检: 神志淡漠, 巩膜及皮肤黄染, 腹壁静脉怒张, 腹膨隆,中量腹水征, 双下肢肿胀, 以及静脉曲张, 皮肤粗糙, 色素沉着。 实验室检查:血“O”型, WBC4.4×109·L-1, rBC2.8×1012·L-1,Hb8.6g·L-1, BPC 71×109·L-1,总胆红素52 μmol·L-1, 直接胆红素37.8μmol·L-1, 凝血酶原时间较正常延长9.3秒,部分凝血活酶时间(KPTT)延长18秒, 肝功能ChildC级, 经股静脉及下腔静脉造影,见肝上下腔静脉近心端明显狭窄, 长约2.5cm, 膈、心包及肝间有较多侧支, 经肘静脉、 上腔静脉及右房造影,肝上腔静脉于右房出口处呈漏斗状狭窄, 几致闭锁。 CT显示: 肝右叶明显萎缩,左叶代偿性增大, 脾呈结节状改变, 腹水显著,主动脉旁奇静脉、 半奇静脉显著增粗扩张。 最近一年,患者基本在医院度过, 住院期间多次发生肝昏迷。

　　手术前准备与一般肝手术相同,术前一天口服环孢素A 300mg, 静脉注射先锋必2.0g,手术在气管内插管、 静脉复合麻醉下施行。作锁骨下静脉、 挠动脉穿刺及置管,以备测压及输液用。 取胸腹正中切口, 自胸骨下1/3起, 右侧绕脐,切口长约24cm, 劈开胸骨下1/3, 离断肝周韧带, 游离肝脏。由于局部粘连及丰富侧支纵横交错,致手术解剖十分困难, 特别是第二肝门处, 使肝上腔静脉不易清晰分离显露。按规程切断胆总管, 自肝门处显露肝动脉及门静脉,游离出足够的长度, 切断门静脉,于远心端及左髂总静脉分别插管, 经Y型管汇合后,由转流泵流向右心房。 肝上腔静脉因局部粘连,无法完整解剖分离, 予以切断缝扎, 切取病肝。门、 髂静脉转流量1.8～2.5 L·min-1。

　　供肝植入: 切取供肝保存于WMO-I号保存液中(由同济医科大学器官移植研究所提供)5小时45分。 供肝在低温保存下,首先吻合右房与肝上下腔静脉, 以3-0无创缝合线作连续外翻吻合。由于房、 腔组织宽松, 吻合极为顺利。依次吻合肝下下腔静脉、 门静脉并中止转流。开放各阻断钳, 肝血运恢复,依次完成肝动脉吻合及胆总管对端吻合, 放置T型管引流。于纵隔及肝下放置橡皮管引流并关闭腹腔。

　　手术历时10小时30分。 术中出血量达18 000ml, 输血13000ml。 术日当晚排出胆汁30ml。

　　术后次日患者神志清醒, 排出胆汁约35ml,但腹腔引流量高达4 000ml, 不得不再次进腹探查, 见后腹膜右肾区有较活跃之渗血,予以缝合止血。 患者曾一度出现低血压,其后出现肾及肝功能衰竭, 于术后第13天死亡。

　　切取病肝病理检查所见: 肝重1 020g, 大小为20.5cm×18cm×6cm,肝呈深褐色, 表面为结节状,肝组织由大小不等形态不一的假小叶构成,小叶及汇管区内结缔组织增生、 胆管扩张。 供肝肿胀, 增大,汇管区浊肿有中性粒细胞及淋巴细胞浸润。肝动脉血栓形成。

讨 论

　　一、 适应证的选择

　　1977年我国上海、武汉开始为不能切除的晚期肝癌施行肝移植,移植后很多患者死于肝癌复发。 1994年国内首次有一例长期存活肝移植的报告,是为乙型肝炎肝硬化而施行的肝移植。 关于布加综合征的治疗,国内已有不少成功地应用分流、 转流、隔膜切除、 破膜或脾肺固定的报告。 但对于重症布加综合征,汪忠镐在一组病例报告中称: 手术疗效优者为53.8%,手术死亡率为13.4%, 这类重症患者治疗是困难的。文献中屡有为布加综合征成功进行肝移植的报告。 Shaked等在14例布加综合征中施行了16例次肝移植术,12例存活, 并保持了良好的肝功能。 他还为10例布加综合征施行了各种分流、转流手术, 7例存活, 1例因终末期肝硬化而必须行肝移植手术。两组比较肝移植的效果还是显著的。 Jamieson等［3］报告:1970～1980年为26例布加综合征施行了28次肝移植术,其中3年、 5年的生存率分别为69.2%、 49.7%。 对那些肝上腔静脉阻塞、终末期肝硬化、 肝功能损害不可逆的患者, 肝移植是一个良好的选择。 从切取病肝病理检查显示,小叶及汇管区内结缔组织增生、 胆管扩张、内含胆汁、 小叶间静脉、 动脉均为纤维后壁,部分血管内皮细胞增生, 突入管腔, 结合长期黄、腹水、 肝性脑病, 显然, 肝是一个不可逆性损害。肝移植是适应的。

　　二、 手术方法肝移植是一个复杂的外科手术,而病肝切除有时是其中最困难的一环。本例术中因病肝周围粘连多, 门脉高压及其丰富的侧支, 使得一、二肝门的解剖极为困难, 每前进一步都有较多出血, 术中输血高达13 000ml。术后因后腹膜渗血多达4 000ml而再次手术, 大量出血、输血严重地扰乱了内环境。 接之而来的是低血压、肝功能及肾功能衰竭。

　　在第二肝门解剖困难、难以完整显露利用肝上下腔静脉时,我们术前根据下腔静脉造影见心包、 肝及腔静脉间侧支, 已估计到手术的困难,及时结扎了肝上下腔静脉, 用右房及肝上下腔静脉吻合术, 重建了肝上下腔静脉通道,并完成门静脉、 髂总静脉向右心房转流。 术中暴露良好, 房腔吻合顺利, 方法简便,术后肝及下腔静脉引流通畅。 肝移植中,肝动脉吻合是一个重要环节。 肝动脉变异甚多。 本例术后肝动脉栓塞,可能与术后肝功能衰竭相关, 致最后肝移植失败。

　　三、 抗凝血治疗

　　jamieson、 Lang等［3～4］均提出,布加综合征行原位肝移植的病例中, 常伴有血小板增多症、 真性红细胞增多、抗凝血酶原Ⅲ不足等。这类患者由于红细胞等细胞成分多、 血小板增多, 而致血液粘稠度增加, 血流缓慢,微循环障碍, 血管扩张充血, 易导致血栓形成, 他们都在术后采用抗凝血治疗。本例术前凝血酶原时间显著延长,部分凝血活酶时间延长, 术后未用抗凝治疗, 结果肝动脉栓塞,未能确定是否与未采用抗凝血治疗有关。