支气管扩张是胸外科现在处理的最常见呼吸道慢性化脓性疾病，病理上支气管壁毁损，呈持久不可逆的扩张变形，同时伴有周围肺组织的慢性炎症。本病多见于儿童及青年，可由多种病因引起，有一小部分有先天遗传因素，有的伴其他先天性异常。在抗生素广泛应用前是呼吸道疾病中重要死亡及致呼吸残废的原因。近数十年来药物治疗效果显著，致病因素明显减少，发病率大幅度下降。上海远大心胸医院胸外科王强

　　因为支扩是靠支气管造影及尸检诊断的，无法普查，总人口的发病率无可靠的数字。1953年Bedford报告发病率为1.3%，1956年在控制结核病运动中，查了350万人的胸片，见支扩发病率为1.5%也有的报告在一般人中发病率为0.3%～0.5%，常规尸检为2%～3%，在肺部慢性感染病例中占23.3%。这些数字虽然未必准确，但可见过去是不少的。一般经验在抗生素广泛应用后发病率明显下降，因小儿的呼吸道感染治疗更有效，作为支扩诱发因素的百日咳、麻疹接近于消失，结核的流行又逐渐下降，因此在西方经济发达国家，支扩已不多见，但在第三世界还是一个普遍问题。

　　病因病理

　　【病因学】

　　支扩为儿童时期的获得性疾病，也可能是一些先天性发育不正常疾病的结果或为遗传缺陷所致（有关因素见表）。获得性病变的主要原因为感染及支气管堵塞，在药物能控制大部分感染的情况下，有先天或遗传因素折所占比例相对增多，当然，总的说来还是很少的。

　　产生支气管扩张的有关因素

　　（一）先天性

　　又分原发和继发两类。

　　1.大的结构缺陷　气管、支气管巨大症，支气管软化，肺隔离症，其他。

　　2.超微结构的缺陷 纤毛不辞去综合征，Kartargener综合征，Young综合征。

　　3.新陈代谢缺陷 囊性纤维化，α1抗胰蛋白酶缺乏症。

　　（二）获得性

　　1.原发感染（常在儿童时）麻疹、百日咳、细支气管炎、肺炎、结核。

　　2.支气管堵塞的继发感染 异物、肿瘤。

　　（三）免疫病的伴发紊乱

　　1.自家免疫疾患　溃疡性结肠炎、类风湿病、红斑狼疮、特发性纤维化肺泡炎、甲状腺炎、恶性贫血。

　　2.过敏性病 支气管、肺霉菌病。

　　（四）支扩本身的进展，反复或持久感染

　　【发病机理】

　　感染是主要病源，许多支扩来源于儿童早期的呼吸道损害，病人就记忆所及就有肺病的特点，小时有肺炎、百日咳、麻诊或结核病史。

　　支气管堵塞是一个重要因素，但最终原因可能还是因堵塞后引流不畅，分泌物潴留感染所致。肺在6～7级支气管远端，如无感染是无菌的，单纯支气管堵塞的肺不张不一不定期引起感染，如外伤支气管继裂后的肺不张数年后行支气管吻合肺可能仍健康张开。人肺周围细支气管的堵塞为儿童期常有的改变，胸部X线上百日咳常有小片不张。小儿的支气管细软，易为增大的淋巴结压迫。最常见的是右中叶支气管，因相对较细，与下叶间的夹角呈锐角，其上下及前方为淋巴结围绕，当肺部有炎症时，淋巴结增大压迫中叶支气管，引起完全或部分不张或堵塞性肺炎，支气管壁破坏，最终形成支扩。在炎症消失、淋巴结缩小后中叶开口再能，但支扩及肺炎症已不可逆，形成常见的“中叶综合征”。

　　在支气管壁因炎症破坏软弱，又有肺体积缩小、不张，胸内负压升高，对支气管壁有牵扯作用，引起扩张，支扩病人的慢性咳嗽，使支气管内压力增大，更加重了管腔的扩大及支气管内分泌物潴留的压力，还有肺纤维化的牵拉等这几种情况是支气管扩张形成的机制。