支气管扩张是指一支或多支近端支气管和中等大小支气管管壁组织破坏造成不可逆性扩张。它是呼吸系统常见的化脓性炎症。主要致病因素为支气管的感染阻塞和牵拉,部分有先天遗传因素。患者多有童年麻疹百日咳或支气管肺炎等病史。随着人民生活的改善,麻疹百日咳疫苗的预防接种,以及抗生素的应用等,本病已明显减少。
支气管扩张的发病原因:
1.感染
感染是引起支气管扩张的最常见原因。肺结核、百日咳、腺病毒肺炎可继发支气管扩张。曲霉菌和支原体以及可以引起慢性坏死性支气管肺炎的病原体也可继发支气管扩张。
2.先天性和遗传性疾病
引起支气管扩张最常见的遗传性疾病是囊性纤维化。另外,可能是由于结缔组织发育较弱,马方综合征也可引起支气管扩张。
3.纤毛异常
纤毛结构和功能异常是支气管扩张的重要原因。Kartagener综合征表现为三联征,即内脏转位、鼻窦炎和支气管扩张。本病伴有异常的纤毛功能。
4.免疫缺陷
一种或多种免疫球蛋白的缺陷可引起支气管扩张,一个或多个IgG亚类缺乏通常伴有反复呼吸道感染,可造成支气管扩张。IgA缺陷不常伴有支气管扩张,但它可与IgG2亚类缺陷共存,引起肺部反复化脓感染和支气管扩张。
5.异物吸入
异物在气道内长期存在可导致慢性阻塞和炎症,继发支气管扩张。
慢性咳嗽和咳大量脓痰:约50~90%的患者具有典型的咳嗽、咳脓性痰。早期较轻可完全无症状,随着病情进一步发展和合并感染,则咳嗽加重,痰量增多,每日可达100~400ml,呈黄绿色,痰液放置数小时后常可分三层,上层为泡沫状痰液,中层为混浊粘液,底层为脓性坏死组织。如伴有厌氧菌感染时,可具有恶臭味,患者常在变换体位时(如早晨起床或晚上睡下时)咳嗽加重,痰液较多,这是因为支气管扩张感染以后,其粘膜遇到破坏,纤毛消失而失去了对分泌物的清除作用,引起分泌物的积聚,当改变体位时,分泌物接触到正常粘膜,引起咳嗽反向,使大量脓性痰液咳出。
反复咯血:反复咯血为本病的特点,约占50~75%,咯血量多少不等,可为痰中带血丝到大咯血,常因为压力较高的小支气管动脉破裂所致,血液可急骤喷出,出血量可达数百甚至上千毫升,出血后血管压力降低而收缩,出血可自动停止。咯血量与病变范围和程度不一定成正比。有的患者以咯血为主要症状,咳嗽咯痰不明显,患者一般情况较好,这一类型称“干性支气管扩张”。
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