一、概述
　　

　　特发性肺间质纤维化（IPF）系指原因不明的以普通型间质性肺炎为特征性病理表现的慢性、进行性发展的、预后极差的间质性肺疾病。是在1936年Hamma-Rich二人同时报道的病，也叫Hamma Rich综合征。近年来，IPF发病率及病死率逐年增加，因此，越来越受到关注。2001年，由美国胸科学会和欧洲呼吸学会共同制定了IPF诊断和治疗共识，2002年，中华医学会呼吸分会也制定了我国IPF诊断和治疗指南。迄今，在世界范围内均有关于IPF的相关报道，其发病率不存在种族差异，男女比例大致为1-2:1，发病年龄主要集中在50―70岁，大约2/3病人年龄>60岁。IPF在儿童罕见，最常见于老年男性。在美国IPF登记患病率男性为20.2/10万，女性13.2/10万，而>75岁组患病率超过175/10万！因此，IPF被认为是一种老年性疾病。河南省中医药研究院附属医院呼吸科张明利

　　 随着我国人口构成进入老龄化阶段，老年人尤其需要认真了解IPF。

　　 二、与本病有关的危险因素

　　 本病确切的病因和发病机制尚不明确，但可能的病因或潜在的危险因素有如下几个方面：1、吸烟，尤其是大量吸烟的老年男性。2、胃-食管反流。3、环境因素（吸入金属粉尘、木屑）。4、感染：如爱波斯坦巴尔病毒（EBV），巨细胞病毒（CMV），支原体、军团菌等。5、遗传因素：本病部分病例有家族史。

　　 三、临床表现

　　 IPF起病隐袭，一般在就诊前至少有六个月病史。进行性呼吸困难是最突出的症状，尤其是活动后呼吸困难更为明显；部分患者可以有不同程度的咳嗽，干咳为主或有少许白色粘痰；50%以上的患者可表现为食欲减退、体重减轻、消瘦、乏力等；15%以上的患者可出现发热，一般为低热，合并感染可有中到高热。疾病早期可以查不到明显体征，随病情进展，可出现呼吸浅快，紫绀，80%的患者吸气时双肺中下野可闻及Velcro（读音：维可牢，“尼龙搭扣”）罗音；有约40%-80%患者出现杵状指（趾），晚期时可出现肺动脉高压、肺心病等。

　　 随着科学技术水平的提高，特别是高分辨CT（HRCT）的出现、外科肺活检（包括开胸肺活检和胸腔镜下肺活检）的开展及组织病理学研究日益深入，人们对IPF的认识水平已经显著提高了。目前，对绝大多数IPF患者可以作出临床诊断甚至确诊。（诊断及确诊标准从略）

　　 四、如何能早期发现IPF

　　 对于老年人，出现以下表现应以早进行相关检查。

　　 1、逐渐加重的呼吸困难或原有气短，近期加重。

　　 2、胸部X线片出现肺纹理改变。

　　 3、出现紫绀、杵状指（趾）等征象。

　　 应进行什么检查

　　 1、HRCT：文献报道，有经验的放射科医师根据典型的HRCT表现诊断IPF的敏感性和特异性分别为94%和100%，而普通胸片诊断IPF的敏感性和特异性分别为80%和82%。尽管如此，仍大约有5%的极早期IPF在HRCT上无明显异常。

　　 2、肺功能和血气测定：肺功能测定是诊断IPF的基本检查之一，其特征性肺功能改变包括：（1）限制性通气功能障碍，主要表现有：肺活量减少，第1秒用力呼出气量（FEV1）/用力肺活量（FVC）正常或增加。（2）换气功能障碍：肺泡-动脉氧分压差（PA-aO2）增大，一氧化碳弥散（DLco，此为最敏感的基础肺功能指标）量减少，低氧血症。

　　 五、IPF合并肺癌

　　 1、IPF患者是否容易患肺癌，答案倾向于肯定，IPF-ca的发生率很高，文献报导为10―20%。

　　 2、IPF使肺癌危险性增加的原因  IPF与肺癌同时发生的主要原因是两者存在共同的危险因素，主要是吸烟和环境、职业因素（主要是无机粉尘），因此导致IPF和肺癌同时发生或先后发生。但有些学者认为除上述因素外，IPF确实可能促使癌变发生。研究显示，IPF患者的肺泡灌洗液中肿瘤标示物（CEA）明显升高，且肺泡灌洗液可明显促进肺癌细胞系生长，提示了IPF可能促使肿瘤发生。

　　 六、治疗

　　 本病迄今尚无特效方法，本文从两个方面给予介绍。

　　 （一） 推荐的药物

　　 1、糖皮质激素：具有抗炎、免疫调节作用，推荐剂量强的松每日每公斤体重（理想体重）0.5mg。

　　 2、免疫抑制剂指硫唑嘌呤，环磷酰胺，氨甲喋呤等。

　　 3、抗氧化剂：谷胱苷肽、N-乙酰半胱氨酸等。

　　 4、大环内酯类抗生素：如罗红霉素，阿奇霉素，有抗炎和免疫调节的作用。

　　 5、γ干扰素、胸腺肽α1、甲苯吡啶酮、前列腺素E2以及转化生长因子等细胞因子拮抗剂。

　　 6、吡非尼酮作为一种新型的抗纤维化制剂，目前认为是比较好的治疗药物，效果明确且副反应轻微，目前国外正在进行Ⅲ期临床试验以进一步验证其有效性，相信不久将会进入中国市场。

　　 （二）肺移植

　　 肺移植是目前惟一能改善IPF患者生活质量和延长生存期的治疗手段，可减少75%的死亡危险。因此目前国外认为应尽早考虑对患者建议进行肺移植手术。手术以单侧肺移植为首选。肺移植术后的1年存活率为69%-74%，5年存活率为42%-47%。手术的禁忌是体重指数（BMI）大于30，因其术后病死率增加，2年存活率仅25%。术前应用糖皮质激素有可能增加骨质疏松、伤口延迟愈合及体重明显增加等副反应，但并非肺移植的禁忌。

　　 七、如何提早预防

　　 特发性肺纤维化（IPF）起病隐匿，没有明显的发病时间，多因症状加重而发现，合并肺癌时临床症状缺乏特异性，提高对本病的认识是早期诊断的关健，早期治疗可获得一定疗效。

　　 1、戒烟。包括远离二手烟。

　　 2、避免接触和吸入刺激性气味。

　　 3、饮食注意清淡，切忌饱食。

　　 4、注意保暖，避免受凉劳累，预防感冒。

　　 5、适度锻炼，如太极拳，慢跑等，运动量由小到大，运动时间由短到长，保证活动后无明显气短发作，运动后心率以（170-年龄）次/分钟为宜。

　　 6、定期查体，若有进行性呼吸困难尤其活动后，干咳，乏困，发热，消瘦，食欲减退等，尽早去医院进行相关检查及治疗。还有对特定职业群体应定期健康检查。

　　 在本文结束时，还想对IPF患者说几句话，在患了IPF后，一定要认真对待，以静为主，做到五避免

　　 一、避免受凉与预防感染，因为感染一次疾病加重一次，加重一次，病程相应缩短，甚至助长了疾病的恶化。

　　 二、避免吸烟。

　　 三、避免接触任何有刺激性气体，包括被动吸烟，炒菜时煤烟气体，新鲜涂料等。

　　 四、避免情绪激动。

　　 五、避免剧烈活动与运动，因为二者均增加需氧量，导致患者呼吸困难，病情加重。