向承发蒋仕佐杨娟.盛先锋.华西医科大学附属第二医院儿科郎格罕氏细胞组织细胞增生症(LangerhansCellHis桩。e丫比515简称L.C.H)，原名组织细胞增生症X，为一组病因未明的组织细胞增生疾病。以往分三种临床类型，即勒雪氏病(简称L。S)，韩雪柯综合症(简称H。S。C)和骨嗜酸性肉芽肿(简称E。G。B)。其中H。S。C表现为尿崩、突眼和骨损害三联症。我们收四川大学华西第二医院小儿科向承发治的120例中枢性尿崩症中有13例诊断为L.C.H，占i。。83%，而尿崩为首发症状的L。C。H为n例，现报告于后。1临床资料.1一般资料男9例，女2例，年龄在81二于二~111乙.2临床症状.进修医师1.2.1尿崩症状全部病例均有烦渴、多饮、多尿症状，最短者两月，最长者了年。病儿极度烦渴时，对饮水无选择性，无论冷、热水、脏水都要喝，饮水盆在2，00。~1。，。。。毫升/日，尿量与饮水量相当，尿色清澈如水。1.2.2突眼症状6例有突眼，4左2右，在尿崩后7~12月发现，突眼最短者6月，最长者7年，其中i例长期突眼失明合并感染而摘除眼球。1.2.3傲.映扭10例们及多处颅骨缺损，2例伴局限性肿物。1.2.4其他症状皮疹3例，为散在米粒大小黄揭色丘疹，双耳流脓及发热各2例，肋骨、锁骨肿物及消瘦各1例，肝大者5例(4岁以上)，在肋下1。s~2。6cm，剑下3一SCm。1.3实验室检奋血糖全部正常，尿搪全为阴性，尿比重在1。000~1.01伪垂体加压素试验全部阳性，骨髓检查4例，心电图2例均正常，颅骨X片检查10例有病率在1~2级亲属中较高，ANA(+)在1级亲属中占30%，本组有家族史者3例(10%)。SLE治疗与成人相同，主要药物为肾上腺皮质激素，活动期大荆量，维持量一般为10~15mg/日，对中枢神经系统损害及顽固性狼疮肾炎，主张大剂量冲击疗法，对于重型或激素治疗伴严重副作用，可加用免狡抑制剂，环磷酞胺、硫哩嗦吟、环胞霉素、氨甲喋吟。本组28例用强的松，其中6例加环磷酞胺，2例加硫哇漂玲，1例加氯咬，均有一定疗效，获得不同程度缓解。新生儿红斑狼疮是SLE的特殊类型，表现为皮肤损害、先天性心脏阻滞，或二者皆有，母亲有抗55一A(抗一R。)抗体，认为是由母亲自身杭体所致，本组病例不包括此型在内。3参考文献1.T助EM，C匕加nAS，F此esJEat以:T加1982reviseder至teriaforelassificationofsystemieluPuserythematosus(SLE).Arth-ritisRheum，25:1271，1982.何晓珑:中国儿童风湿性疾病概况。ILAR一Bai一jing国际风湿性疾病研讨会资料汇编，北京，19930跳hm姐TSA，MeC世dy，ernsteinHBetal:SystemieluPusinthefirstdecadeoflife.助diatrics，1059，53:255.SehallerJG:Rheu工natiediseaseofehild一hood.In助hrmanRENelson吻对切。kofPediatries.i透thed，PhiladolP址a:Saund一ors一1992.624.E滋nf刀。onDB时al:SystomicluPusery-thematosusinehi!dhoodandadoloseent.Cur佗nt少oblemspediatrics，205，，16心。u一m加r10).(19斗5一06一02修目)263多处骨质缺损，小都.sxo.scmZ，大者6.5又5.scm，，2例额骨外突，1例左题骨外突，均未发现蝶鞍区异常。X线胸片3例显示肺纹理增粗，锁骨及肋骨骨性突起小包块各1例。，.4治疗联合化疗，以vCP方案治疗5例，coAp2例及CP6mp、VCP十放疗各1例，家属放弃治疗2例。1.5治疗结果与随访9例接受治疗者，2周后饮水及尿量减少，尿比重上升，继续治疗，全部缓解恢复正常，4例治疗3年完全正常，5例断续治疗，症状时有反复;1例家属放弃治疗出院后不久死亡，另1例在家治疗中惊厥死亡。2讨论2.1关于诊断L.C.HI右床表现典型的容易诊断，凡具有突眼、尿崩及颅骨缺损三联症的即为本病。本组11例尿崩为首发症状，其中5例有轻微突眼症状，则入院已疑及本病，另2例头颅X线照片发现颅骨缺损而诊断，另l例入院体检们及颅骨缺损而诊断。11例中10例有颅骨缺损，仅1例无，但有突眼诊断不难。故对具有尿崩症状的病例体检时应注意有无突眼及颅骨缺损，凡具有3项中2项者可诊断本病。本组少数病例具有骨骼的其他异常表现如颅骨、锁骨、肋骨长包块，3例皮肤有黄褐色皮疹，2例有发热，这些虽属非特异表现，但有这些征象时应想到本病的可能。2.2关于鉴别诊断尿崩原因很多，凡尿崩者具有以上任何一种表现的均应想到此病之可能。尿崩是L。C。H的一种常见症状，其发病率及自然病程不易确定，国外资料发病率为5~50%，而David等一组资料初为23%，4年后42%，5年后再无尿崩病例出现〔4〕，有突眼及尿崩的白血病患者极少见，脑膜白血病亦可有尿崩。绿色瘤有眼突出，但都有幼稚细胞出现在外周血液及骨髓中有白血病细胞而诊断不易混淆。2.3关于治疗凡确诊本病者则应进行抗肿瘤治疗，效果均较满意，一般治疗1~2疗程后饮水及尿量即减少，继续治疗症状体征均可消失，常用药物为长春花碱(VLB)。。lsmg/kg.w，长春新碱(VCR)2mg/mZ一w，强的松(Pred”0~5omg/mZ.d，环磷酞胺(CTX)了smg/mZ・d，甲氨喋吟(mTX)zsmg/mZ一w-6一硫基喋吟(6一mP)75mg/mZ・d，瘤可宁(Leuk-eran)0.2~o.Zmg/kg・d等。常用方案为Vp方案6-12W(或VCPS一12W)，然后采用以上药物单药或双药联用。也可用VP或VCPS~12w后再用VPI周，6mp+mTX3W或VPIW，休息IW，再用6mp+mTX3W的方案。化疗应遵循足量、正规和系统的原则，疗程不要间断。定期复查血象，以便调节药物剂量，疗程视病情而定，轻者半年，重者可持续2年以上。尿崩病程在半年以内者可以放射治疗、病程过长者对尿的浓缩功能改进不大，可加用垂体后叶加压素治疗〔5〕。胸腺肤可单独治疗本症或配合化疗。3参考文献1。左启华:儿科学兰版，北京人民卫生出版社，1993，20802.SirnsDG，Histiocytosisx:follow一uPof‘3ea￡e‘.A允hDisehildi，77，52，吐3」3一峨0.5.Greenberger15etal:ROsultsoft曳ame成of127Patie爪5withsy就e咖iehi就i民Yt-0515，Medieine(Baitimore)z，52:60:311一38.4.DavidBDungeretal:TbefrequeneyandnaturalhistoryofdialotesinsiPidusinehildrenwithHistiocytosis，2959，321一1157一67。5。赵新民:郎格罕氏细胞组织细胞增生症。全国小儿白血病和恶性淋巴月诊治研讨会论文摘要汇编，1994，成都。(1995一06一02修回)