华西医科大学附属第二医院儿科(610041)向承发 尹德胜.肖侠明内容提要本文报告中枢性尿崩症120例，男72例，女48例。10岁以内97人占8。。83%，其中特发性90例占75写，而诊断为特发性的90例中有6例以后出现明显的脑症状及其他的异常，经CT检查确诊为颅内肿瘤。说明对特发性中枢性尿崩症的长期随访十分重要。本组病例主要以氯四川大学华西第二医院小儿科向承发磺丙脉治疗取得满意疗效。中枢性尿崩症是下丘脑垂体病变所致抗利尿激素(ADH)分泌不足(<0.spg/ml)的一组疾病，现将我院自1956年一1992年所收治的120例总结报道如下。临床资料一、一般资料一12〕例中男72例，女48例。1月~6岁67人，一10岁30人，一14岁23人。病程15天~10年不等，其中<1年66例，>1年54例。病因:特发性90例，继发性30例。继发性中韩一薛一柯氏的13例，颅咽管病5例，颅内肿瘤4例，脑外伤2例，松果体瘤、鞍内皮样囊肿、鞍上囊肿、下丘脑肿瘤，结核性脑膜炎、中毒性脑病各1例。二、临床表现各例均有不同程度烦渴、多饮，饮水量2500~15000ml/d不等，其中6例渴时喝自己的尿，还有喝泥浆水、洗足水，有1例在潮湿泥地上舔;加解渴。多尿，尿量210。~11。。oml/d为同龄儿的6倍以上〔3。。ml八kg・d)〕与昼夜及季节变化无关，除21例外还有食少，消瘦及发育迟缓，部分病儿有遗尿及其他症状，如头痛、呕吐、发热、行走不稳、肥胖及失明。三、实验室检查1.尿常规均正常，尿糖均阴性，比重1.000一1.006。2.头颅X线摄片47例平片，忍例脑血管造影，24例头颅CT，共发现异常30例，为继发性尿崩症。3.血生化检查查血糖73例均正常，血钠、钾、氯81例，仅3例钠、氯低于正常、1例钠高于正常。4.眼底检查31例中11例视乳头无水肿，1例视网膜出血，7例视力下降，3例视野缺损、见于脑肿瘤及韩一薛一柯氏综合征。5.心电图4例均正常。6.OT或PPD试验35例均阴性。7。特殊试验82例限水试验，尿量不减少、比重不升，证实为真性尿崩症，21例高渗盐水试验，均阴性，注射加压素后尿量明显减少，比重上升至1.016以上，VP试验，均阴性，15例尿渗透压均<300mos扭/L，在150~210mosm/L。四、治疗1.垂体加压素12)例中，51例肌注过揉酸加压素(尿崩停)，婴幼儿0.2~。.4ml/次，年长儿0.4~。.7ml/次，3~7天1次，用后症状均消失，据症状改善情况变更刘量及用药间隔，均因药源及注射不便难坚持改其他治疗。2.氯磺丙脉74例用此药，以10一15mg/(kg・d)分2次口服，服药后口渴好转尿量减少，疗效均满意，唯3例用量稍大，20Ing/(kg・d)，出现低血糖反应，饮糖水后好转。3.双氢克尿唾24例以2一smg/(kg・d)，分2次口服，19例在2~5天后症状减轻，n例加氯磺丙脉，2例加螺旋内醋，1例加卡马西平后疗效均增强，5例无效改用氯磺丙脉疗效满意。4.安妥明17例以0.25日服3次，9例有效，2例在服药次日饮水量及尿量减半。8例无效，改服氯磺丙脉后效果满意。6。病因治疗韩一薛一柯氏综合征13例中8例用VCP及加压素治疗，2例用COAP，1例以VP、6一MP治疗均全部缓解，另2例放弃治疗。n例颅内肿瘤术后症状消失者1例，术后及未手术者死亡各2例，余2例服药控制症状。五、随访原诊断90例特发性中有5例后出现明显脑肿瘤症状，经CT证实后手术3例，结果2例死亡，1例症状全消失，未手术者2例亦死亡，1例n岁女孩氯磺丙脉3十年后症状完全消失已8年.界平县辱院1996年第n卷第5期实用儿科临床杂志275未服药，生长发育基本正常。讨论尿崩症按病变部位分中枢性和肾性两大类。中枢性又有特发性和继发性之分，特发性占中枢性之比例，国内外差异较大为30%~86.3%，作者10年前比例为55。4%〔工〕，而最近美国报道1组99例中，特发性占中枢性的3。10%〔2从本组90例占75%。但原诊断特发性石例的为肿瘤。本组资料及6例后期教训表明本病需要注意长期随访，指导用药，观察疗效，更要不断追寻病因，一旦出现颅内高压及其他病征需要及时作头颅CT以确诊治疗。本病经典治疗为补充ADH，但缺药，且注射不便难坚持，在诸多抗利尿口服药中，经我们逐一应用，氯磺丙脉是控制多饮多尿症状最理想的制齐lj，该药介格更宜、易购，服药荀准，长期应用甸作用少，疗效肯定，但剂量要掌握恰当。我国小儿不宜超过国际用药的15~20mg/(kg・d)〔“〕，以防发生低血糖反应。单药有效用单药，效差时与其他药合用可增加疗效。氯磺丙脉据认为有直接刺激下丘脑渗透压感受器的作用和增加cAMP的作用，并能增强ADH的合成与释放，进而增加肾小管对钠水的重吸收，使尿量减少，从而缓解多饮多尿症状，服后可维持24~36小时。今考文献1向承发，吴炎兴，肖侠明.实用儿科临床杂志，1986，1(2):262Wileo住a盯dFoster。WallimsTextbookofEndoerinolgy.8生hed.wBSaundersPhilade1Phia，1992:338(收稿:1995一介7一17，修回:1995一c6一30)